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1.G-6-PD及其生化变异型 “正常”酶称之为G-6-PD B,G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致。部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性,这些异常的酶即为G-6-PD生化变异型。1966年,世界卫生组织(WHO)在日内瓦召开的国际会议上对G-6-PD变异型的命名、分型标准及...
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红细胞G-6-PD缺乏症无特殊治疗,如无溶血不需治疗,平时应避免使用伯氨喹啉类氧化性药物及其他明确引起溶血的药物,避免食用蚕豆。出现溶血时则作必要的对症处理,大量饮水,酌情使用碱性药物使尿液碱化。贫血严重时需输血,但应避免输亲属血,由于溶血多为自限性,输血1～2次即可。如由药物诱发溶血发作,应立即停用可疑...