明代诗人 赠澹归禅师 唐元楫的诗词 悟后今相见,禅宗即佛宗。高秋深夜月,古寺万层峰。法说人天听,经翻花雨重。丹霞遥一望,时有白云封。 23浏览0喜欢 经乱后九日游圭峰 唐元楫的诗词 不蹑名峰已十霜,老僧閒坐过重阳。一条旧瀑因风细,万树新松绕径长。破院云封香缥缈,石台斗近色青苍。醉来未尽登临兴,...
糖原累积病(GSD),也叫糖原贮积病、糖原代谢病,是一组少见的遗传病,患者因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏,不能正常合成或分解糖原而致病。 大多数患者的糖原分解酶缺乏,糖原在组织中分解障碍而沉积过多而致病,而极少数则是由于糖原合成酶缺乏,造成组织中糖原贮存过少而致病。 由于人体的糖原主要贮存在...
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是...
糖原累积症Ⅲ型 诊断靠酶学分析,并可根据酶学分析结果将GSD-Ⅲ分成不同亚型。 1.糖原累积症Ⅲ型 体检检查本身难与GSD-Ⅰ型区别。婴儿期肝肿大、发育障碍较突出,部分患儿在4～6岁时可出现脾肿大,此患儿可有肝纤维化的证据,但不一定发展为肝硬化和肝功能衰竭。 除肝病变外,大部分患者有肌无力,尤其疾走和爬山时...
糖原累积症Ⅲ型的临床表现:婴儿期肝脏肿大、发育障碍较突出,部分患儿在4—6岁时可出现脾肿大,此患儿可有肝纤维化的证据,但不一定发展为肝硬化和肝功能衰竭。除肝病变外,大部分患者有肌无力,尤其疾走和爬山时,但不会发生肌肉痉挛。部分患者有肌肉萎缩。糖原可累积在心脏,出现心脏增大。心电固有非特异性变化,但不发...
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疾病:糖原累积病 医院科室:不限 开通的服务:不限 医生职称:不限 出诊时间:不限 顾伯美副主任医师 北医六院 儿童精神科 儿童焦虑症 8票儿童心理问题 4票自闭症 4票小儿多动症 2票 擅长:注意缺陷 多动障碍 情绪控制问题,孤独症 抽动障碍 社交恐惧 焦虑 抑郁 强迫症 学习困难 精神分裂症 双相情感障碍等儿童 青...
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