SSc-ILD指的是系统性硬化症相关间质性肺疾病,属于一种自身免疫性疾病,会侵犯人体的各个器官,对健康造成不同程度的损害。因此早期发现后患者应及时就医进行检查治疗,避免延误病情。 该疾病可能与饮食因素、环境因素有关,也可能与遗传因素有关,如果父母双方或其中一方患有该疾病,子女遗传该疾病的几率相对较高。会导致...
未来的研究方向:有人指出,环磷酰胺的疗效在停止用药的一年后逐渐减弱,需要进一步的研究来确定SS-ILD疾病缓解疗法的持续治疗时间;环磷酰胺在初次诊断为 SSc-ILD 的患者、稳定型 SSc-ILD 和进行性 SSc-ILD 患者中的使用情况,以及给药途径(口服与静...
治疗前新诊断的SSc-ILD为初诊SSc-ILD。进展性SSc-ILD的定义:在SSc-ILD患者随访期间至少表现出以下三个标准中的两个:1)呼吸困难或咳嗽加重;2)肺功能提示疾病进展(根据血红蛋白调整后的用力肺活量(FVC)绝对下降≥5%或一氧化碳弥散能力(DLCO)绝对...
最新研究数据显示,尼达尼布在治疗系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD)方面表现出持续的疗效,能够显著减缓用力肺活量(FVC)的年下降率,且不良事件总体可控。与安慰剂组相比,尼达尼布治疗组的FVC年下降率降低了38%,差异为34mL/年(95%CI 3.4-64.5),这一效果与52周的研究结果一致。这些发现进一步证实了尼达尼布作为SSc...
稳定性SSc-ILD 01 定义 不符合进展性SSc-ILD标准的SSc-ILD患者被认为是稳定性SSc-ILD。02 治疗选择 未来的研究还需要在对疗程、不同疾病状态以及CTX给药途径等进行评估。03 疾病进展 与安慰剂相比，霉酚酸酯组在12个月和24个月时，FVC%预测值较基线有显著改善。进展性SSc-ILD 定义进展性SSc-ILD 至少满足以下...
目前,临床上还没有统一的SSC-ILD诊断标准,因为这种疾病的诊断通常需要综合考虑临床表现、影像学特征、肺功能检查、病理学检查等多个方面。不过,通常来说,医生会根据以下一些指标来进行诊断: 1. 临床表现,包括咳嗽、呼吸困难、胸痛、乏力等症状,以及全身性疾病如皮肤硬化、关节炎等。 2. 影像学特征,包括胸部X光、CT...
系统性硬化病(SSc),又称硬皮病,是一种以皮肤增厚和纤维化为主要特征的自身免疫性疾病。该病不仅影响皮肤,还可能累及呼吸系统、消化系统等多个器官,其中间质性肺疾病(ILD)是SSc的常见并发症,也是导致患者死亡的主要原因。 由于SSc-ILD的早期症状不明显,容易被忽视,导致许多患者在确诊时已处于晚期,预后较差。目前,针...
今年6月,勃林格殷格翰公司治疗SSc-ILD适应症的维加特(通用名:乙磺酸尼达尼布软胶囊)在我国获批上市,这是首个也是目前唯一用于治疗SSc-ILD的药物,意味着SSc-ILD患者终于走出了无药可治的困境。对于SSc-ILD患者来说,这虽然意味着历史性的变革,但也只是获得有效治疗的第一步。这些患者面对的治疗之路仍然坎坷,长期治疗...
研究期间发生的TEAE与3项吡非尼酮治疗IPF的随机分组安慰剂对照III期试验(n=1247)及吡非尼酮治疗IPF的长期安全性评估(n=789)所得结果一致,即吡非尼酮治疗SSc-ILD患者的安全性与耐受性与吡非尼酮治疗IPF患者相似,常见的副作用包括头痛和疲乏,这些事件的严重度均为轻度或中度,均未被归类为重度或导致治疗中止。LOTUSS...
SSc-ILD的发病机制涉及成纤维细胞活化及细胞外基质沉积,尼达尼布的临床前研究显示出对SSc多方面的抗纤维化作用,这两个方面促进了探索尼达尼布治疗SSc-ILD的可能性。 尼达尼布治疗SSc-ILD的SENSCIS®研究结果已经于5月20日在新英格兰杂志发表,并于2019年美国胸科协会年会上公布。