多发性神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病,起源于神经上皮组织,常累及中枢神经系统,是神经皮肤综合征的一种。发病率约为 1/2500~1/3000,不同年龄均可发病,1/3 患者于 13 岁前发病,男性多于女性,母系遗传多于父系遗传。按照临床分型如下:多发性神经纤维瘤 1 型(典型神经纤维瘤):发病率最高,约占 90% 以上。
陈剑主治医师澧县中医医院 眼科神经纤维瘤病又称多发性神经纤维瘤,若瘤体单发则称为神经纤维瘤,由于基因突变导致的多系统损害的常染色体显性遗传病,累及神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤等全身各个系统,属于多系统疾病,但神经系统肿瘤为该病特征性表现。儿童神经纤维瘤的早期症状主要有皮肤改变、眼部异常、神经系统异常、骨...
多发性神经纤维瘤:患者常诉全身出现无痛性皮下肿物。 2型首发症状以双侧进行性听力下降最为常见。 神经纤维瘤病症状诊断 患者多为成年人,男女发病几率相等。神经纤维瘤可有3个良性分期,即迟发性、活跃性和侵袭性;但也可转变为肉瘤。 1.临床分型 本病临床有七种类型。 1型NF(典型神经纤维瘤):所有NF患者的85...
牛奶咖啡斑:几乎所有的患者都有皮肤色素斑,呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。 多发性神经纤维瘤:患者常诉全身出现无痛性皮下肿物。 2型首发症状以双侧进行性听力下降最为常见。 神经纤维瘤病症状诊断 患者多为成年人,男女发病几率相等。神经纤维瘤可有3个良性分期,即迟发性、活跃性和侵袭性;但也可转变为肉瘤。 1.临...
神经纤维瘤病是多个系统及多个器官的疾病,本病与染色体遗传因素有关,发生神经纤维瘤病之后可引起神经性肉瘤、咖啡斑等,常见与躯干、背部等部位,但是日常的护理对于神经性纤维瘤病的患者来说十分重要,下。
神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种主要成份组成的良性肿瘤,分单发及多发两种型式,多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病,本瘤可发生于周围神经的任何部位,口腔颌面部发病者常发于三叉神经及面神经,。
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1、神经纤维瘤是常染色体显性疾病,其子女是50%可能发病,故应考虑绝育。 2、有家族遗传病史的人们应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大,可能有恶变。要及时去有条件的医院诊治。 3、出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压等,需要手术时,必须和医生合作。
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