SDH缺陷型GIST是野生型胃肠间质瘤中最常见的类型，因其独特的生物学行为与不同的治疗策略而逐渐受到越来越多的重视。SDH缺陷型GIST主要发生在儿童和年轻人，女性居多，病灶几乎均原发于胃，极少数原发于小肠或其他部位，可合并淋巴结转移，肿瘤呈惰性发展特征。免疫组化可发现SDHB 表达缺失，基因检测均无KIT/PDGFRA...
国内外的诊疗指南均推荐对胃 GIST 病例常规行 SDHB 免疫组化检测,并建议对 SDHB免疫组化阴性者检测是否发生 SDH基因突变。 《中国临床肿瘤学会(CSCO)胃肠间质瘤诊疗指南 2021》 推荐,所有胃GIST的活检标本及手术标本须行SDHB免疫组化, 对于 SDH 缺陷型 GIST,行 SDHA 免疫组化检测为Ⅱ级推荐。在基因检测方面,对...
SDH缺陷型GIST比较少见,也是近两年研究的热点。我们对我院2014-2016间的335例患者进行了相关检测,共有12名患者诊断为SDH缺陷型GIST,该类型GIST均发生于胃,占同期诊断胃GIST的7.4%。临床上多表现为多病灶,组织学上常呈多结节状,瘤细胞多呈上皮样,常见淋巴管侵犯及淋巴结转移。初次诊断时伴发远处转移比例高。免疫组...
胃肠道间质瘤(GIST)是胃肠道最常见的间叶恶性肿瘤。大多数 GIST 的特征是KIT或PDGFRA突变。然而,大约 5-10% 的 GIST 是由编码琥珀酸脱氢酶复合物中蛋白质亚基的SDHA、SDHB、SDHC或SDHD 基因突变引起的。SDH 缺陷型 GIST 以前被称为野生型GIST 或儿童 GIST,具有几个独特的特征(Arch Pathol Lab Med 2020;144...
胃肠间质瘤(GIST)主要是由KIT或PDGFRA基因突变驱动的胃肠道间叶源性肿瘤,但有约10%的患者缺乏KIT及PDGFRA基因突变,称为野生型。野生型GIST可能会存在其他突变如NF-1、BRAF突变、SDH缺失等。SDH缺陷型GIST是一种特殊亚型GIST,生物学行为及治疗...
揭示SDH缺陷型胃肠道间质瘤产生机制 来源:生物谷 胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)是一种软组织癌(肉瘤)。大多数GIST病例是基因突变引起的。人们可以利用药物高效地靶向这些发生突变的基因来抑制它们编码的促进癌症产生的酶的活性。 不过,据估计,有10%到20%的GIST病例没有可识别的或可靶向的突变...
关于SDH缺陷型GIST的国内外患者数据 胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是发生于消化道的最常见的间叶组织来源肿瘤。我国年发病率约为1-2/10万,即每年新发患者2万多人,多发于中老年患者。存量患者超过10万名。在美国,GIST的估计发病率每年约为5000例。
【导读】:2024年9月14日,亚盛医药宣布在2024年欧洲肿瘤内科学会(ESMO)年会上,以小型口头报告形式公布奥雷巴替尼(商品名:耐立克®)治疗琥珀酸脱氢酶(succinate dehydrogenase, SDH)缺陷型胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)的临床研究成果。
【导读】:2024年6月11日,亚盛医药宣布奥雷巴替尼(Olverembatinib,商品名:耐立克®;研发代号:HQP1351)用于系统性全身治疗失败的琥珀酸脱氢酶(SDH)缺陷型胃肠间质瘤(GIST)全球注册3期临床试验 获得国家药品监督管理局(NMPA)药物审评中心(CDE)批准。
消息面上，亚盛医药近日在2024年欧洲肿瘤内科学会（ESMO）年会上，以小型口头报告形式公布公司原创1类新药奥雷巴替尼（商品名：耐立克®；研发代号：HQP1351）治疗琥珀酸脱氢酶（SDH）缺陷型胃肠间质瘤（GIST）的临床研究成果。奥雷巴替尼在SDH缺陷型GIST中显示出了持续的临床疗效，并为这种罕见疾病的未来研究提供了...