总体而言,戈利昔替尼在治疗R/R PTCL包括NKTCL中展现了显著的疗效和良好的安全性,为患者提供了新的希望。 病例3:一例伴有滤泡辅助T细胞(TFH)表型的淋巴结PTCL患者病例分享 病例简介 患者,男性,67岁,2021年5月无意中发现右腋下及右颈肿...
单形性向表皮肠道T细胞淋巴瘤(MEITL):这是一种罕见的亚型,主要影响胃肠道。 结内外周T细胞淋巴瘤,呈TFH表型(Nodal PTCL,TFH):这是一种发生在淋巴结的T细胞淋巴瘤,具有特定的TFH 免疫表型 。 滤泡T细胞淋巴瘤(FTCL):这是一种起源于滤泡帮助T细胞的罕见 淋巴瘤亚型 。 这些亚型展示了外周T细胞淋巴瘤的多样性,每...
PTCL是一种罕见的临床及生物学异质性疾病,包括最常见的PTCL,非特指(NOS),滤泡辅助性T细胞(TFH)淋巴瘤(包括AITL),和间变性大T细胞淋巴瘤(ALCL)。然而,由于PTCL相对罕见且预后较差,目前缺乏高质量的临床证据支撑其治疗决策。 长久以来,PT...
根据最新的NCCN指南分类,PTCL主要包括八种亚型,包括PTCL非特指型(PTCL-NOS)、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)、ALK阳性间变大细胞淋巴瘤(ALK+ ALCL)、ALK阴性间变大细胞淋巴瘤(ALK- ALCL)、肠病相关T细胞淋巴瘤(EATL)、单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤(METTL)、外周T细胞淋巴瘤伴TFH表型(PTCL-TFH)和滤泡型T细...
SYK、JAK1、Tyk2抑制剂Cerdulatinib,主要应用复发难治性PTCL和皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL),且在AITL和TFH亚型PTCL中的疗效比其他亚型的T淋巴瘤效果好,ORR是57%,CR率是50%,并对高侵袭TCL(如gamma/delta,ATLL)有效(ORR:2/3),CTCL的皮肤瘙痒症状可以快速缓解。研究中10%左右患者发生脂肪酶、淀粉酶3级以上升高,是该...
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的特征是血管和炎性细胞增加伴CD4+ 滤泡辅助性T细胞(TFH)。淋巴瘤浸润常超出淋巴结包膜进入结周脂肪,通常不存在具有生发中心的反应性滤泡。经常存在EB病毒(EBV)感染的B细胞,也常存在并发的克隆性B细胞。 鼻型NK/T细胞淋巴瘤的特征是血管壁内血管侵袭性浸润,当肿瘤堵塞血管时,肿瘤和正常...
口服阿扎胞苷(CC-486)+环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松(CHOP)初始治疗外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的获益不清楚。2023年5月,发表在《Blood》的一项2期研究对此进行了调查。 具有T滤泡辅助表型(TFH)的外周T细胞淋巴瘤(PTCL-TFH)具有影响表观遗传调节因子的复发性突变,这可能会导致DNA甲基化异常和化疗耐药性。该2...
SYK、JAK1、Tyk2抑制剂Cerdulatinib,主要应用复发难治性PTCL和皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL),且在AITL和TFH亚型PTCL中的疗效比其他亚型的T淋巴瘤效果好,ORR是57%,CR率是50%,并对高侵袭TCL(如gamma/delta,ATLL)有效(ORR:2/3),CTCL的皮肤瘙痒症状可以快速缓解。研究中10%左右患者发生脂肪酶、淀粉酶3级以上升高,是该...
本研究是不同PTCL组织学亚型一线治疗最大型的研究,包括了ALK+ALCL这一预后较好的亚型。在CHOP方案基础上加入罗米地辛未改善患者PFS,同时因毒性较高而降低了基石CHOP的剂量强度。但TFH样组织学亚型(AITL和TFH PTCL)显示有微小获益。 参考文献 1. Romidepsin Plus CHOP Versus CHOP in Patients With Previously Untreat...
INTRODUCTION: Nodal PTCL with T-follicular helper phenotype (PTCL-TFH), which includes angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AITL), is characterized by recurrent mutations affecting epigenetic regulators such as TET2, DNMT3A, IDH2 and RHOA. The association of aberrant DNA methylation with lymphoma...