AA-PNH综合征,是指再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。患者除了有PNH的表现特征,同时有三系细胞减少,临床表现有血红蛋白尿、贫血、出血、感染等症状。
解析 PNH是paroxysmalnocturnalhemoglobinuria的首字母缩写词,为一种获得性红细胞膜缺陷所致的的一种慢性血管内溶血,目前认为其存在基因突变,导致红细胞膜对补体的敏感性增加而溶血。PNH与再障同属于造血干细胞疾病,二者关系密切,有时可以合并存在,如同一患者具备两种疾病的特征,可诊断为AA-PNH综合征。
首先我们来了解一下什么是PNH,再来盘点AA-PNH(再障综合征)的分型。 PNH是阵发性睡眠性血红蛋白尿的英文名称首字母缩写,是一种获得性红细胞膜缺陷所致的的一种慢性血管内溶血,目前普遍认为此病存在基因突变,导致红细胞膜对补体的敏感性增加而溶血。与再障相同的是,二者都属于造血干细胞异常性血液疾病。 再障与PNH...
临床上AA和PNH之间关系密切, 可互相演变。AA患者往往同时伴有PNH的表现, PNH患者也会伴有AA症状, 称之为再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合症。目前认为两者都是造血干细胞的疾病, 可以相互转化或共存。下面介绍一例“再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征”。 二、病例资料 患者,男,25岁,乏力1...
1、pnh一aa综合症移植成功率 2、pnh克隆 3、再障pnh综合征会变白血病吗 4、pnh反复发作腹痛的原因 5、pnh克隆流式检测结果 6、中医治疗pnh偏方 PNH一AA综合症移植成功率 PNH一AA综合症是一种罕见的血液疾病,患者由于骨髓造血干细胞异常,导致红细胞、白细胞和血小板减少。近年来,造血干细胞移植成为治疗该病的主要...
发现该病人是伴有微小克隆的PNH患者,根据骨髓形态结果,最终诊断为AA-PNH综合征。 PNH为阵发性睡眠性血红蛋白尿症,是一种罕见的慢性血管内溶血性疾病[2]。其本质为造血干细胞克隆性疾病,分子机制为X染色体上的磷脂酰肌醇糖-A类(PIG-A)基因发生了突变,导致GPI...
aa-pnh综合征就是再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。从名字就可以,这原本是两种疾病,但由于某些原因,疾病之间发生了转归导致的。 什么检查可以测出pnh呢? 之前的检查是PNH三项,即酸溶血试验、蔗糖溶血试验和尿含铁血黄素。而近年来,检测PNH会用到应用流式细胞术进行高敏PNH...
AA-PNH综合征是什么? 在临床上,再生障碍性贫血与PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿)的发生存在密切的联系,PNH病友中有20%将会转换为再障 ,而再障病友转化为PNH则相对较多。并且,转化不仅可能发生在治疗过程中,还有可能发生在愈后。这时,我们就称这种病症为再障-PNH综合征。
aa-pnh病友的寿命有多久? 一般来说,再障转为PNH后,除了血象较低外,可能还会出现溶血、血红蛋白尿等症状。因此,此类病友预后不良多是由于其他症状的发生。 据不完统计,病友生存时间大约在10~15年左右,但通过联合治疗的方式,降低其他并发症的发生可有效延长病友寿命。 综上所述,aa-pnh综合征病友一旦确诊,应尽快接受...
aa-pnh综合征的症状主要包括:贫血、血栓、出血倾向。贫血是aa-pnh综合征的主要表现,患者常感乏力、气短、心悸等症状。血栓形成是由于血细胞表面的抗原改变导致血液黏稠度增加,容易在血管内形成血栓。出血倾向则表现为皮肤瘀点、瘀斑,鼻衄,牙龈出血等症状。