黑斑-息肉(P-J)综合症东方内镜黑斑-息肉综合征(PJS)是一种罕见的常染色体显性遗传性肿瘤综合症,以皮肤黏膜色素沉着、胃肠道多发错构瘤性息肉和肿瘤易感性为主要特征。虽然该病在我国发病率不高,但胃肠道息肉所带来的并发症包括慢性出血、贫血、癌变、反复发作的肠梗阻和肠套叠大大降低了患者的生活质量,亟需有效的...
黑斑息肉综合征 (Peutz-Jeghers syndrome, PJS) 是一种以胃肠道多发性息肉、皮肤黏膜色素沉着、患癌倾向为特征的常染色体显性遗传病。PJ 型错构瘤性息肉在小肠最常见 (发生率高低依次为:空肠、回肠和十二指肠),但是也可出现在胃、大肠以及胃肠外(包括肾盂、支气管、胆囊、鼻道、...
:对皮肤、黏膜黑斑目前尚无特效治疗方法,一般也不需治疗,如年轻患者觉得有碍美容,可外用“立得”消斑灵,每日早晚各1次外涂,涂后轻轻按摩,有一定效果;或行整容治疗 该图为P-J综合征已经做了全结肠切除术后的大体标本
P－J综合征，又叫黑斑息肉综合征。特征是特定部位有多发性黑色素沉着斑和胃肠道多发性息肉。色素斑可...
PJ综合征又被称为色素沉着黑斑息肉综合征,具有一定的遗传性,会在胃肠道发生息肉,症状和其他胃肠道疾病症状类似,包括反复发作的腹痛和腹胀,有可能会伴有血便,比较经典的临床症状是口唇、面颊以及四肢末端部位会长有皮肤黑斑,通常在儿童时期出现中年时期以后会逐渐消退。胃肠道的息肉大多位于空肠和回肠,可引起肠套叠以及肠...
PJ综合征又被称为色素沉着黑斑息肉综合征,具有一定的遗传性,会在胃肠道发生息肉,症状和其他胃肠道疾病症状类似,包括反复发作的腹痛和腹胀,有可能会伴有血便,比较经典的临床症状是口唇、面颊以及四肢末端部位会长有皮肤黑斑,通常在儿童时期出现中年时期以后会逐渐消退。胃肠道的息肉大多位于空肠和回肠,可引起肠套叠以及肠...
百度试题 题目P-J综合征:(Peutz-Jeghers’s syndrome,下简称为PJS)又称家族性黏膜皮肤色素沉着胃肠道息肉病,简称黑斑息肉综合征。本征有3大特征:①黏膜、皮肤特定部位色素斑;②胃肠道多发性息肉;③遗传性。相关知识点: 试题来源: 解析 蜂窝织炎 反馈 收藏 ...
“P-J”综合征又称黑斑息肉综合征,是家族性粘膜皮肤色素沉着胃肠道息肉病,一种染色体显性遗传病,以皮肤粘膜色素沉着、胃肠道多发息肉为主要特点。按照我国最新罕见病定义(新生儿发病率<1/10000、患病人数<14万),“P-J”综合征属于罕见病。 Part 1
黑斑-息肉综合征(PJS)是一种罕见的常染色体显性遗传性肿瘤综合征,以皮肤黏膜色素沉着、胃肠道多发错构瘤性息肉和肿瘤易感性为主要特征。虽然该病在我国发病率不高,但胃肠道息肉所带来的并发症包括慢性出血、贫血、癌变、反复发作的肠梗阻和肠套叠大大降低了患者的生活质量,亟需有效的临床手段解决,在缺乏有效药物的前提...
欧洲消化内镜学会(ESGE)在息肉综合征的内镜管理指南中提出:无症状的PJS患儿8岁时开始进行胃肠镜评估,根据胃、结肠息肉的大小和数量,每1~3年复查胃肠镜。 4、有P-J综合症危险倾向者 同时建议无症状的PJS患儿8岁开始进行小肠息肉监测,根据小肠息肉的大小和数量,每1~3年复查。