PNH是一种由后天基因突变造成并导致红细胞破裂(医学上称“溶血”)的血液疾病。一般来说,正常红细胞膜上有几种保护性蛋白,可使红细胞免受机体的补体系统(先天免疫系统的一部分)误伤。然而,PNH患者造血干细胞的PIG-A基因发生了突变,突变后血细胞膜表面的锚连蛋白缺失,血细胞失去这些蛋白的保护,对补体高度敏感,进而...
exercise hemoglobinuria运动性血红蛋白尿 相似单词 hemoglobinurian. [医]血红素尿, 血色蛋白尿 nocturnaladj. 1.(动物)夜间活动的 2. 夜间发生的 paroxysmala. 发作性的,突发性的 最新单词 cavum vesico-uterinum怎么翻译及发音【医】 膀胱子宫腔, 膀胱子宫陷凹 ...
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Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria occurs due to the development of a genetic mutation in hematopoietic stem cells. This mutation of the X-linked gene phosphatidylinositol glycan class A (PIGA), produces a deficiency in the glycosylphosphatidylinositol (GPI) protein, which is responsible for anchoring ...
Related to paroxysmal nocturnal hemoglobinuria:Paroxysmal cold hemoglobinuria he·mo·glo·bi·nu·ri·a (hē′mə-glō′bə-no͝o′ē-ə, -nyo͝or′-) n. The presence of hemoglobin in the urine. he′mo·glo′bi·nu′ricadj. ...
paroxysmal nocturnal hemoglobinuria 英文paroxysmal nocturnal hemoglobinuria 中文【医】 阵发性夜间血红蛋白尿[并有贫血], 马-米二氏综合征
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)系后天获得性的红细胞膜缺陷引起的对补体激活异常敏感的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴间歇性血红蛋白尿和全血细胞减少症或反复血栓形成。 病因和发病机制 PNH 是由于红细胞膜上缺乏抑制补体激活及膜反应性溶解的蛋白质所致。该类膜蛋白夹有十余种,...
Paroxysmal Nocturnal HemoglobinuriaL From Pathophysiology To treatmentArruda, Martha Mariana De Almeida SantosRodrigues, Celso ArraisYamamoto, MihokoFigueiredo, Maria Stella
“paroxysmal nocturnal hemoglobinuria"在免费英文——中文词典中的翻译 : 陣發性睡眠性血紅蛋白尿.查看更多翻译和示例。
Natural history of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria The complement inhibitor eculizumab in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Isolation and characterization of a membrane protein from normal human erythrocytes that inhibits reactive lysis of the erythrocytes... ...