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N-乙酰谷氨酸合成酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传引起的疾病,会导致血氨清除障碍。多在新生儿期发病,会出现高氨血症,引起嗜睡、惊厥、昏迷等表现,严重时会出现死亡。 主要治疗方法是低蛋白饮食,急性期时需进行降血氨、抗惊厥等治疗。 治疗不及时会影响孩子的生长发育,甚至寿命;积极治疗后可改善生长发育情况,降低高血...
N-乙酰-L-谷氨酸99% 食品级氨基酸营养强化剂 乙酰谷氨酸原料 陕西晨明生物科技有限公司3年 月均发货速度:暂无记录 陕西 西安市 ¥300.00 N-乙酰-L-谷氨酸1188-37-0 样品 1kg 25kg 大货均供应 武汉市承天精细化工有限公司4年 月均发货速度:暂无记录 ...
英文名称 N-Acetyl-L-glutamic acid 英文同义词 acetylglutamicacid CAS号 1188-37-0 分子式 C7H11NO5 品牌 乙酰谷氨酸 价格说明 价格:商品在爱采购的展示标价,具体的成交价格可能因商品参加活动等情况发生变化,也可能随着购买数量不同或所选规格不同而发生变化,如用户与商家线下达成协议,以线下协议的结算...
N-乙酰-L-谷氨酸是一种化学物质，分子式是C7H11NO5。CAS号：1188-37-0。分子量：189.16600。精确质量：189.06400。PSA：103.70000。外观与性状：白色固体。密度：1.354g/cm3。熔点：194-196°C(lit.)。沸点：495.9ºCat760mmHg。闪点：253.7ºC。折射率：-15°(C=1,H2O)。水溶解性：2.7g/100...
N-乙酰谷氨酸合酶 ( EC 2.3.1.1 ) 是一种线粒体酶,催化乙酰辅酶A和谷氨酸生成N-乙酰谷氨酸(NAG)的形成,N-乙酰谷氨酸 (NAG) 是氨基甲酰磷酸合酶 I (CPS1; 608307 ) 的重要变构激活剂,是生物圈中的第一个限速酶尿素循环,N-乙酰谷氨酸是打开氨基甲酰磷酸合成酶 I 所必需的。这种酶控制尿素循环的第一步...
N-乙酰谷氨 酸合成酶缺乏症 (N-acetylglutamate synthase deficiency,NAGSD)是一种尿素循环障碍的遗传代谢病,为常染色体隐性遗传。NAGSD患者由于血氨清除障碍导致高氨血症及相关临床表现及并发症。 病因和流行病学 NAGS 基因位于 17q21.31,编码翻译形成 N-乙酰谷氨酸合成酶,该基因突变导致 N-乙酰谷氨酸合成酶缺乏。
N-乙酰谷氨酸 第七章 氨基酸代谢 MetabolismofAminoAcids 目录 第一节 蛋白质的营养作用 NutritionalFunctionofProtein 目录 一、蛋白质营养的重要性 1.维持细胞、组织的生长、更新和修补 2.参与多种重要的生理活动 催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）、代谢调节等。...