缩写: Mounier-Kuhn综合征(MKS) 同义词: 气管支气管扩张症、先天性气管支气管扩张症 定义 定义: 气管和主支气管的弹性和平滑肌组织缺陷或萎缩,导致显著的中央气道扩张。 影像学表现 一般特征: 最佳诊断线索: 中央气道异常扩张伴多发囊性憩室。 气柱沿气管和中央支...
Mounier-Kuhn综合征在临床上以咳嗽、呼吸困难和反复的肺部感染为特征。 左图:一位患有Mounier-Kuhn综合征的患者的轴位非增强CT(NECT)显示主支气管扩张和囊性支气管扩张。支气管扩张的发生归因于由于黏液清除机制异常导致的反复感染。 右图:同一患者的冠状非增强CT显示异常的支气管扩张、多发憩室以及双侧中央支气管扩张。
Mounier-Kuhn综合征,又称巨气管支气管症 (Tracheo broncho megaly,TBM),是一种以气管、支气管管径明显增大,可合并气管憩室、支气管扩张及下呼吸道反复感染为主要症状的罕见疾病。最早由Mounier-Kuhn于1932年报道,本病发病原因尚不明确。多数学者认为该病属于先天性疾病,因该病可见于儿童,且有研究显示,部分病例具有常...
憩室黏膜正常,无分泌物、血潴留。结合临床影像学表现,诊断为Mounier-Kuhn综合征(Mounier-Kuhn syndrome,MKS),又称巨气管支气管症。 图1 HRCT(轴位面)示气管扩张(D1 - D2水平横径32.1 mm),右侧气管后外侧憩室(A,黑色箭头),多平面重建矢状面和冠状面(B,...
此病较为罕见,1932 年 Mounier-Kuhn 报道了此病。此病为先天性疾病。粘膜纤毛功能障碍,以及气道难以排出内分泌物,而导致反复出现下呼吸道感染。临床症状多为慢性咳嗽咳痰,呼吸困难,咯血,与
【胸部】气管支气管巨大症(Mounier-Kuhn综合征) 病例: 基本情况:患者,男性,61岁,肺部炎症多年,迁延不愈 CT图像: 图1 TRA 肺窗 图2 COR 肺窗 图3 COR 肺窗 图4 COR 肺窗 【影像所见】 气管、双侧下叶支气管显著扩张,气管管径约28mm,左支气管管径约18.5mm,右支气管管径约18.6mm,双侧支气管、肺段支气管...
Mounier-Kuhn syndrome or tracheobronchomegaly is a rare disorder characterized by marked dilatation of the trachea and main bronchi, bronchiectasis, and recurrent respiratory tract infections. Its clinical presentation may vary and mimick a variety of disorders. Case report. A 43-year-old female ...
Mounier-Kuhn综合征]例 Mounier-Kuhn syndrome:one case report 于嵯 中国人民解放军联勤保障部队第九八七医院放射诊断科陕西宝鸡721000 【关键词】气管支气管;体层摄影术,X线计算机;诊断;治疗 中图分类号:R655.3；R814.42文献标识码:B文章编号:1006-9011(2022)03-0511-02 患者女,33岁。已婚,因“间断咳嗽、黄...
图1 患者女,23岁,4型Mounier-Kuhn综合征 1A 胸部侧位X线片示气管前后径增宽,气管前壁呈波浪状改变(箭) 1B 胸部CT平扫肺窗示隆突上2 cm处气管横径为3.9 cm 1C 胸部CT平扫肺窗示左、右支气管横径分别为2.8 cm和2.9 cm,右主支气管壁变薄(箭) 病例2,患者男,46岁,工人。因发热、咳嗽、咳痰、气促3 ...
气管支气管巨大症又叫Mounier-Kuhn综合征,病因不明,已证明弹性组织的潜在缺陷是一种潜在的致病机制,常伴有Ehlers-Danlos综合征、Marfan综合征已经皮肤松弛症。有报道家族性发病,可能是常染色体隐性遗传,大多数是偶发。 继发性气管巨大症也可能在长期的肺纤维...