albright综合征是1937年美国医生mccune和al-bright分别报告了一种具有多发性骨纤维发育不良、非隆起性皮肤褐色色素沉着斑和性早熟三大特点的疾病，后来被命名为Mccune-Albright Syndrome，为一种罕见的临床疾病。Mccune-Albright Syndrome（MAS）又称为多发性骨纤维发育不良伴性早熟综合征，以皮肤咖啡斑、性早熟、多发...
McCune- Albright综合征是一种较少见的伴有皮肤斑片状色素沉着和多发性囊性纤维性骨发育不良的先天性内分泌障碍临床综合征,属鸟核昔酸结合蛋白病(G蛋白病)。其内分泌功能障碍可以表现为性早熟、甲状腺功能亢进症、库欣综合征、催乳素瘤、生长激素分泌过多、皮质醇增多、抗维生素D性低磷血症和甲状旁腺增大,其中以性...
McCune-Albright综合征的临床表现主要为下列三联征: ①一个或多个内分泌腺增生或腺瘤引起的自主性功能亢进。最常见的是卵巢出现自主性的功能性滤泡囊肿, 从而出现性激素活动, 但无促性腺活动,无排卵,导致非GnRH依赖性性早熟症, 表现为第二性征早发育、月经早来潮、性征变化和阴道出血时发时止,无排卵。骨骺提早成...
McCune-Albright综合征的临床表现主要为下列三联征: ①一个或多个内分泌腺增生或腺瘤引起的自主性功能亢进。最常见的是卵巢出现自主性的功能性滤泡囊肿, 从而出现性激素活动, 但无促性腺活动,无排卵,导致非GnRH依赖性性早熟症, 表现为第二性征早发育、月经早来潮、性征变化和阴道出血时发时止,无排卵。骨骺提早成...
Albright综合征；McCune-Albright综合征；multiple fibrous dysplasia of bone；多发性骨纤维结构不良症；多发性骨纤维性发育不良；多骨纤维性结构不良；多骨纤维性结构不良症；多骨纤维发育不良 分类 内分泌科 > 甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病 ICD号 E21.4 流行病学 国内报道本病占骨纤维发育异常病变的4%。国外报道...
McCune-Albright 综合征,简称MAS,是一种以内分泌功能紊乱、骨纤维异样增殖症以及皮肤牛奶咖啡斑为典型表现的一种临床综合征。该病具有自限性,青春期前进展较快,成年后病变大多趋于稳定。MAS很少发生恶变,恶变主要发生在骨骼,约占1%。该病非常罕见,国外报道患病率约为 1/1000 0...
McCune-Albright综合征是一种临床综合征,其发病机制涉及多个系统的异常表现,包括内分泌系统、皮肤和骨骼等。典型的MAS患者会出现内分泌功能亢进、皮肤咖啡牛奶斑和多发性骨纤维结构不良三联征。 在MAS中,G蛋白(G蛋白)的激活是导致疾病发生的病理生理效应之一。在骨骼中,G蛋白激活会导致骨骼干细胞分化受损,导致多发的骨...
McCune-Albright综合征的临床表现主要有骨纤维发育不良、皮肤咖啡牛奶斑、性早熟、甲状腺功能亢进、垂体功能异常等。 1. 骨纤维发育不良:骨骼病变是McCune-Albright综合征最常见的表现之一。可累及全身多数骨骼,以股骨、胫骨、肋骨和颅骨等较为常见。病变部位的骨骼结构被异常的纤维组织替代,导致骨骼强度下降,易发生骨折...
McCune-Albright综合征(MAS)又称多发性骨纤维发育不良伴性早熟综合征,是1936年由McCune和Albright首次报道的,临床上以多发性骨纤维结构不良、皮肤牛奶咖啡斑、性早熟三联征为特征;可有典型的三联征,也可只有2种表现或孤立的病变。除性早熟外, MAS还可有各种...