马凡氏综合征也叫马方综合征,是一种常染色体显性遗传性结缔组织病,此病于 1896 年由法国儿科医生 Antoine Marfan 首次报道,故以其名字命名。 本病可影响全身的结缔组织,包括最常见的受损部位为眼部、心血管和骨骼肌肉病变,同时还可导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。心血管病变以主动脉瘤和主动脉夹层常见,是本病...
杨程显主治医师 北京大学第一医院 骨科 关注罕见病,综合征性脊柱侧弯:马凡综合征马凡综合征(Marfansyndrome)是一种影响结缔组织的遗传病,主要影响人体的心血管、眼睛和骨骼。从外观上看,患有马凡综合征的人通常又高又瘦,手臂、腿、手指和脚趾的长度和比例显著异于常人,胸骨向外突出或者凹陷,常合并脊柱侧弯和...
患儿女性,11岁,确诊马凡综合征5年,随访心脏彩超发现主动脉窦部血管逐年扩张,目前是5.1cm。家长问目前是否需要手术?如果不手术,需要注意哪些方面?有没有药物可以预防?马凡综合征是一种遗传性结缔组织病,在心血管方面,可能出现二尖瓣反流、主动脉瓣反流、主动脉扩张形成动脉瘤等。二尖瓣反流、主动脉瓣反流可能导致心脏...
马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传的全身性结缔组织疾病,其特征表现为患者体格细高,四肢及指(趾)细长,称为蜘蛛指(趾),伴有高颧弓、眼晶体脱位、关节松弛以及一系列心脏病和大血管病变。 马凡氏综合征属于显性基因遗传,如果子女出现此病,就有可能遗传给下一代,如果子女没有出现此病,就不会遗传给下一代。 马...
孟露露医师南京市妇幼保健院 产科马凡综合征(Marfan Syndrome,MFS) 马凡综合征[OMIM154700]是最常见的常染色体显性遗传性疾病之一,有家族史,它以骨骼、眼及心血管三大系统的缺陷为主要特征,因累及骨骼而使手指细长,呈蜘蛛指(趾)样。仅有心脏大血管的典型表现者,被称为隐性马凡综合征。法国儿科医生Marfan于1896年...
马方综合征又称为马凡综合征,为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤,该病同。
马凡氏综合症。马凡氏综合征由来。法国儿科医生Antoine Marfan首次报道一名5岁的女孩患有骨骼等系统的异常。此后100年间人们逐渐认识到这是一种累及多系统的新的遗传相关疾病。Marfan’s 综合征的诊断标准也几经修订。Marfan’s 综合征的诊断标准也几经修订。马凡氏综合征。
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马方综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤和造成主动脉夹层,应早期发现,早期治疗。 1.主动脉夹层 造成主动脉夹层的常见原因是动脉壁的中层发生退行性病变,形成囊性中层坏死,这种情况见于马方综合征和其他遗传性结缔组织疾病的患者,而高血压是促使动脉夹层形成的主要原因,约占动脉夹层患者的70%～90%。
如身高超过+2S或P97(即比上图最右侧还高的),需进一步排除性早熟、Klinefelter综合征、马凡综合征、巨人症等疾病。 2023年08月13日15900 收藏!马凡氏综合征指南更新:2022年ACC/AHA主动脉疾病最新指南 查看详情 杨秀滨主任医师北京安贞医院 结构性心脏病外科中心2022年美国心脏病学会/美国心脏协会(ACC/AHA)发布了...