长Q-T间期综合症(long Q-T syndrome,LQTS)又称为复极延迟综合征(delay repolarization syndrome),是指心电图上QT间期延长,伴有T波和(或)u波形态异常,临床上表现为室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征,根据有无继发因素将其分为先天遗传性和后天获得性两大类。缩写 LQTS 别名 delay repolarization ...
LONG-QT综合症(LQTS)起因于心脏钾离子通道的不正常结构,使受到影响的人感染加速心率失常。这就会导致突然丧失意识和引起突然的心脏病患者死亡。患有心脏病的青少年当他面对从锻炼至大声喧嚷的压力都会出现心脏瘁死的危险。LONG-QT综合症 LQTS通常是一种常规染色体显性遗传疾病,定位于染色体11上的LQT1发生突变,导致...
长QT综合征( long QT syndrome,LQTS)是指心电图QT间期延长,易产生恶性室性心律失常(尤其是尖端扭转型室性心动过速,Td P)、晕厥和猝死的一组综合征。LQTS又分为获得性和先天性两种。获得性LQTS常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和应用某些药物有关。先天...
流行病学 先天性原因,也被称为长QT综合征(LQTS)的患病率很难估计,但预计每2500人中就有1人至1万人中有1人。它更常见于女性,通常在儿童期、青春期或成年早期出现心脏事件。家族史对长QT综合征阳性率为40%,心源性猝死为30%。后天原因相对来说比先天原因更常见。一些研究报告说,...
(4)β肾上腺素受体阻滞药:β阻滞药是药物治疗的首选药物,尤其是对肾上腺素依赖的LQTS类型,如LQT1、LQT2,应用β受体阻滞剂可减少心脏事件的发生率。资料表明,患者连续服药晕厥发生率明显下降,QT间期缩短和T波形态改善。停服药物,晕厥发生次数增多。 虽然各种β受体阻滞药均可选用,但最常用的是普萘洛尔(心得安),并...
先天性LQTS是一种能够使人反复短暂性晕厥的一种疾病,炎症甚至会导致患者心性猝死。本病大多数是由于某些诱因引起的,较为常见的原因有情绪波动较大,剧烈运动等机体应激反应。本病的发病特点有明显的性别差异,女性发病率高于男性,一般情况下会在40岁之前表现出明显临床症状。
长QT间期综合征(LQTS)---2 长QT间期综合征(LQTS)临床上⼀般按其病因分为遗传性和获得性,按其恶性⼼律失常发⽣机理⼜可分为长间隙依赖性和⼉茶酚胺依赖性两⼤类。近年来分⼦⽣物学研究的进展,遗传性LQTS 的致病基因已被确定。⼀项⾃1979年开始的国际多中⼼LQTS登记的研究报告亦已陆续...
先天性长QT综合征(LQTS)是一种先天性疾病,经常伴有家族遗传倾向,心电图表现为QT间期延长,临床上易因情绪激动和体力劳动而诱发尖端扭转性室速(Tdp)、心室颤动,导致晕厥和猝死。有症状的患者,如不及时治疗,病死率很高,Schwartz等报道首发晕厥后,1年内病死率高达20%,10年内病死率接近50%[1],随着LQTS的分子遗传...
医学教育网小编为各位儿科主治医师考生整理了LQTS的临床症状,请各位考生注意查看 多数有家族史。初发多在婴幼儿期。 反复发作性晕厥,轻者发作时患者面色苍白、出汗、恶心、呕吐,意识正常;重者意识障碍、抽搐、尿失禁等。 发作诱因常为劳累、运动、紧张、兴奋、焦虑、噩梦等。
静息心电图是确诊LQTs的关键,校正心率后QT间期上限女性>36Oms、男性>44Oms时应考虑。基因检测为诊断提供更多信息,但不能作为诊断依据。LQTs应与其疾病引起QT间期延长鉴别,如肥厚型心肌病、甲低、低钙、药物(如抗心律失常药物、抗癫痫药物)、其他等。 @杨舟医生 LQTs是一种遗传基因突变性心室复极化异常致心律失常...