IgG4-RD通常是指IgG4相关性疾病,本质是一种自身免疫性疾病。 IgG4相关性疾病是一种慢性自身免疫介导的炎症性、纤维化性疾病,可累及全身多个器官和系统,比如大唾液腺、胰腺、泪腺、淋巴结等,病情持续进展后甚至有可能导致器官和系统出现不可逆的损伤,甚至是出现功能衰竭的情况。目前IgG4相关性疾病的病因尚不明确,主...
IgG4-RD(IgG4相关性疾病),是2012年正式命名的一组疾病,它们共同的特点是具有相似组织病理学特征,即弥漫性淋巴浆细胞浸润、伴大量的IgG4 阳性浆细胞增多和广泛的席纹状纤维化;该病最常受累的器官包括胰腺、肝胆系统、唾液腺(颌下腺、腮腺)、泪腺、腹膜后腔...
病情分析:IgG4相关疾病(IgG4-RD)与淋巴瘤之间存在一定的关联,但这种关系较为复杂。以下是详细说明: 1.IgG4相关疾病是一种慢性、系统性疾病,主要特征是体内多器官及组织的纤维化和慢性炎症。常见的病变部位包括胰腺、肾脏、唾液腺、泪腺等。 2.从免疫学角度来看,IgG4相关疾病患者体内的IgG4抗体水平显著升高,同时伴...
图1:IgG的四种亚型 IgG4 相关性疾病(immunoglobulin‐G4related disease,IgG4-RD)是近年来被定义的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病,主要组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润,并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。1995年日本...
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的本质是自身免疫性疾病,但其具有独特的临床病理学特征。IgG4-RD这一疾病概念建立于2001年,由IgG4相关性硬化性胰腺炎扩展而来,因其特征性的纤维化、硬化性病变不光累及胰腺,还经常累及肝脏、胆管、胆囊、鼻腔、唾液腺、泪腺、肺、主动脉、肾脏、垂体和腹膜后等,因此IgG4-RD是累及多器官...
IgG4-RD常表现为“肿瘤样”（tumor like）损害形成，且以血清IgG4水平升高为特征。其组织病理学特点为纤维硬化病变伴有密集的淋巴浆细胞浸润，浸润的浆细胞大多为IgG4阳性浆细胞（即IgG4+浆细胞所占IgG+浆细胞的比例升高），同时常伴有嗜酸性粒细胞浸润和闭塞性静脉炎。北京大学第一医院血液内科王文生 ...
IgG4-RD鉴别要点,学完就通透了! IgG4-RD是一种免疫介导的纤维炎性疾病,可累积多个器官。由于它临床表现多样、特异性低等特点,鉴别诊断成为关键。此次刚结束的CRA年会中邀请到北京协和医院风湿免疫科张文教授为大家带来IgG4-RD及其相似疾病的鉴别,一文打尽“误诊团伙”。
11月19日,翰森制药集团有限公司(以下简称“翰森制药”)宣布,公司引进的创新生物药伊奈利珠单抗(中文商品名:昕越)全球Ⅲ期临床MITIGATE研究对免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-RD)治疗取得的积极结果数据,于11月14-19日在美国华盛顿特区召开的美国风湿病学会(ACR)年会上展示。
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种慢性、自身免疫介导的炎症性疾病,其特征是血清IgG4水平升高和组织中IgG4阳性浆细胞的显著浸润。这种病状可以影响多个器官系统,包括胰腺、胆管、肾脏、甲状腺等,并可能导致纤维化。1. 流行病学截至2024年,IgG4-RD的全球发病率和患病率数据尚不完全明确。据报道,美国的发病率和患病率...