IgG4-RD病因尚不清楚,可能与遗传易感性、环境因素、感染、过敏等因素相关。研究显示 IgG4-RD 患者外周血和组织浸润的浆母细胞升高,并与疾病活动有关。 02 临床表现 近二十年来,我们对IgG4-RD病理生理和临床表现有了进一步的深入了解,IgG4-RD 是一种多器官、多系...
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导的慢性纤维炎性疾病,可累及胰腺、胆管、唾液腺、泪腺等全身多个器官,临床特征为受累器官或组织弥漫性或局灶性肿大及硬化,导致器官阻塞或压迫症状,甚至器官功能障碍及衰竭,多伴有血清IgG4显著增高,病理特征为受累组织中大量淋巴细胞尤其...
IgG4-RD指的是IgG4相关性疾病，是一项独立的疾病。IgG4是属于人体IgG类的免疫球蛋白中的一种，存在于人体血液内。某些自身免疫性患者，比如系统性红斑狼疮患者，可见IgG4这项指标异常增高。IgG4-RD的病因不明，临床表现没有特异性，累及的器官更是“因人而异”，有的累及唾液腺，有的累及肝脏，涉及单脏器、多...
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的本质是自身免疫性疾病,但其具有独特的临床病理学特征。IgG4-RD这一疾病概念建立于2001年,由IgG4相关性硬化性胰腺炎扩展而来,因其特征性的纤维化、硬化性病变不光累及胰腺,还经常累及肝脏、胆管、胆囊、鼻腔、唾液腺、泪腺、肺、主动脉、肾脏、垂体和腹膜后等,因此IgG4-RD是累及多器官...
IgG4-RD的治疗相关进展 根据IgG4-RD 2015年治疗与管理共识 [4] ,如果患者仅有胰腺局灶或者仅有影像学的轻度诊断但功能正常,或者仅有下颌下腺轻度肿大、淋巴结肿大,没有症状的患者,可以保持观察。只有在重要脏器受累时才给予激素治疗。 除激素作为一线治疗以外,还可以使用免疫抑制剂减少患者的疾病复发。关于初治患者...
IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)是一类原因不明的慢性、进行性炎症伴纤维化和硬化的疾病。主要特征为血清IgG4水平显著增高,受累器官组织由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润伴纤维化而发生肿大或结节/硬化性病变。 病因和流行病学 病因尚不清楚。可能与遗传易感性、环境因素、感染、过敏等因素相关。
IgG4相关疾病(IgG4-RD)是近年来新认识的一种全身性自身炎症伴纤维化的疾病，几乎可累及人体的各个器官。IgG4-RD于2003年首次被提出，主要表现为自身免疫性胰腺炎，随后发现其他脏器，如胆管、腹膜后、硬脑膜等，亦可出现与胰腺病变类似的组织病理学表现[1]。大量IgG4阳性浆细胞浸润和纤维化为此类疾病的标志性病理...
IgG4相关性疾病( immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD) 是一组系统性纤维化的炎症性疾病,其主要特征是IgG4阳性浆细胞浸润各个受累组织、器官 ( 泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管、淋巴结等),从而导致其纤维化,同时伴血清IgG4水平升高。而IgG4-RD常累及多个淋巴结,临床上通常表现为局部或全身多...
IgG4相关性疾病(IgG4-relateddisease,IgG4-RD)是一种新型由免疫介导、以受累组织或器官弥漫性或局灶性肿大及硬化为临床特征的慢性纤维炎性疾病。目前该病发病机制尚不明确,固有免疫和适应性免疫均被证明参与其发病过程。本文即为IgG4相关性疾病中一种少见的类型。
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一个免疫介导的疾病,其表现为形成肿块的病灶,如果不治疗,可导致永久性器官损伤和死亡。受累组织中存在有大量IgG4阳性的浆细胞和纤维化代表着这个疾病标志性的病理学特征。 IgG4-RD首次于2003年被描述,当时几十年来数个被认为不相关的实体病变——例如I型自身免疫性胰腺炎(AIP),硬化性...