1 IgG4相关性疾病的定义 IgG4相关性疾病(IgG4-Related Disease, IgG4-RD)是一种自身免疫性疾病,表现为多脏器肿大和功能异常,以血清IgG4水平升高为特点。临床上可有组织肿大导致的阻塞和压迫症状,严重时可甚至可导致脏器功能衰竭。IgG4-RD是2010年在国际上首次命名的一组...
IgG4相关性疾病(IgG4-relateddisease,IgG4-RD)是一种原因不明的慢性自身免疫介导的炎症性、纤维化性疾病,最早于2001年由学者在自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)与IgG4阳性浆细胞的关系中被提出。 2003年Kamisawa等发现在AIP患者中,IgG4+浆细胞不仅存在于胰腺...
IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)是一类原因不明的慢性、进行性炎症伴纤维化和硬化的疾病。主要特征为血清IgG4水平显著增高,受累器官组织由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润伴纤维化而发生肿大或结节/硬化性病变。 病因和流行病学 病因尚不清楚。可能与遗传易感性、环境因素、感染、过敏等因素相关。
IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,IgG4-RD)是近年来新定义的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病,可累及全身多个部位,绝大多数患者出现血清IgG4浓度升高,受累器官组织中可见大量IgG4阳性浆细胞浸润和纤维化。IgG4-RD确切的病因和发病机制目前仍不清楚。研究表明,多种因素参与了该病的发生,包括...
IgG4相关性疾病(IgG4-relateddisease,IgG4-RD)是一种新型由免疫介导、以受累组织或器官弥漫性或局灶性肿大及硬化为临床特征的慢性纤维炎性疾病。目前该病发病机制尚不明确,固有免疫和适应性免疫均被证明参与其发病过程。本文即为IgG4相关性疾病中一种少见的类型。
免疫球蛋白G4相关疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病,可累及身体几乎所有器官,如中枢神经系统、泪腺、唾液腺、甲状腺、肺、乳腺、胰腺、胆管、肝脏、胃肠…
IgG4相关性疾病(IgG4-relateddisease,IgG4-RD)是一种新型由免疫介导、以受累组织或器官弥漫性或局灶性肿大及硬化为临床特征的慢性纤维炎性疾病。目前该病发病机制尚不明确,固有免疫和适应性免疫均被证明参与其发病过程。本文即为IgG4相关性疾病中一种少见的类型。
IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)是一类原因不明的慢性、进行性炎症伴纤维化和硬化的疾病。主要特征为血清IgG4水平显著增高,受累器官组织由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润伴纤维化而发生肿大或结节/硬化性病变。 病因和流行病学 病因尚不清楚。可能与遗传易感性、环境因素、感染、过敏等因素相关。
IgG4相关疾病 (IgG4-related disease,IgG4-RD)是罕见病中的一种,2018年5月被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。 IgG4相关疾病是一组罕见的由免疫介导的慢性炎症纤维化疾病,其特征是体内IgG4浓度异常升高。IgG4是一种免疫球蛋白,正常情况下,在体内起着调节免疫反应的作用。然而,在...
IgG4相关疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种免疫介导的纤维炎性疾病,可累积多个器官。常见表现类型包括: 1型(IgG4相关性)自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)。 IgG4相关性硬化性胆管炎,通常与1型AIP同时发生。 大唾液腺肿大或硬化性涎腺炎;泪腺、腮腺和下颌下腺肿大同时存在时,即...