针对HLH的维持治疗目前仅推荐于暂时不能进行异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)的原发性HLH患者。根据HLH-1994方案,维持治疗方案为依托泊苷联合地塞米松(依托泊苷150 mg·m-2·d-1,2周1次;地塞米松10 mg·m-2·d-1,连续3 d,2周1次),维持治疗方案可以酌情调整...
但自从90年代有了相对规范的诊断标准和治疗方案后,HLH的临床诊治取得了很大的进步,HLH-1994方案促使5年生存率提升至54%,此后的HLH-2004方案进一步提高至61%。然而,从这两项临床研究结果的对比我们可以看出,HLH患者的生存在这10年间并没有明显的提升,...
▎2、HLH的初始特异性化疗 对于首发表现即为MAS，或在大剂量糖皮质激素治疗中出现病情恶化的MAS患者，推荐尽早采用1994年组织细胞协会制定的HLH治疗方案（HLH-94）治疗。如果所在医院没有临床医生具备使用HLH-94方案所需药物的经验，应立即将病情危急的患者应立即转诊到能够治疗HLH的医疗中心。HLH-94方案为连续给予地塞...
国际组织细胞协会的以糖皮质激素、依托泊苷(etoposide, VP -16) 为基础的HLH-1994和HLH-2004方案,二者类似,HLH-1994方案是在化疗的第15天加用CSA,两个方案的疗效相当,考虑到早期加用CSA的毒副作用,目前常用的是HLH-1994方案,最初是针对原发性HLH...
HLH-94治疗方案是针对HLH的一种治疗协议,由国际HLH研究小组在1994年提出,包括使用化疗药物、皮质激素、免疫治疗和支持性治疗等,是基于彻底抑制患者的免疫反应,减少炎症损伤,改善临床症状,从而提高生存率的综合治疗策略。 94方案的缓解率,特别是在儿童HLH患者中,可以达到54%以上,表现出较高的效果。然而,针对淋巴瘤相关...
EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)治疗难度高,预后极差。EB病毒感染B细胞的患者可能获益于利妥昔单抗,而EB病毒感染T细胞、NK细胞或多系的患者预后较差。 北京安贞医院王旖旎教授牵头一项回顾性研究,近日发表于《Blood》,旨在探索异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的价值。 研究共纳入北京友谊医院356例成年EBV-HLH患者...
“目前国际上公认的一线治疗方案还是以国际组织细胞协会HLH-1994方案为基础的,主要药物包括激素、VP-16和环孢素。 ”初始诱导治疗2周后应评估疗效,未能达到部分应答及以上疗效的患者称为难治性患者,复发性患者则是指经治疗后达到部分应答及以上疗效的患者再次出现HLH活动。
经过多年医学研究和诊治方案普及,近几年噬血细胞综合征的临床治愈率大幅提高。目前临床上普遍采用HLH-1994、HLH-2004和DEP国际方案治疗噬血细胞综合征。 对于遗传性HLH,大部分患者预后效果不好,容易复发(噬血细胞综合征之家病友群有复发3次以上的患者)。遗传性HLH需要排查患者家族遗传史、基因检测和免疫检查,医生明确...
In 1994 the Histiocyte Society initiated a prospective international collaborative therapeutic study (HLH-94), aiming at improved survival. It combined ... JI Henter,AC Samuelsson-Horne,M Aricò,... - 《Blood》 被引量: 1286发表: 2002年 Hyperferritinemia in the critically ill child with seconda...
Included patients were < 16 years, started HLH-94 therapy July 1, 1994 to December 31, 2003, had no previous cytotoxic or CSA therapy and no known underlying chronic or malignant disease. They fulfilled all HLH diagnostic criteria (Table 1) or had a familial history in combination with a ...