1、化疗：HLH-2004治疗方案是指糖皮质激素、依托泊苷、环孢素A联合用药，抑制巨噬细胞和淋巴细胞活化。常用地塞米松诱导治疗8周左右，根据血药浓度酌情调整剂量。治疗后神经系统症状加重，脑脊液异常的患者要进行鞘内注射，常用甲氨蝶呤，而维持治疗建议继续使用地塞米松等药物；2、补救治疗：通常HLH-2004方案治疗无效，...
HLH-2004诊断标准是针对噬血细胞综合征（HLH）的一种诊断标准，它包括分子生物学诊断和临床诊断两种方式。分子生物学诊断需要符合以下条件之一：1.符合HLH的分子诊断，如PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突变。临床诊断需要满足以下8条中的5条：1.发热持续超过7天，体温超过℃。2....
内容提示: ·临床报道·HLH -2004 方案治疗成人噬血细胞综合征一例徐晓度,吴冰,徐政永,王磊,陆泳萍,方奕奇 作者单位:215009 江苏省苏州市中医医院血液科 【摘要】 通过分析通过 1 例成人噬血细胞综合征的病史、临床表现、实验室资料及治疗过程,提高对该病的认识。 【关键词】 淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性;...
【关键词】 噬血细胞综合征; 儿童; HLH - 2004; 诊断; 治疗 噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome)又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lym-phohistiocytosis,HLH),临床以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、低纤维蛋白原血症、高三酰甘油(TG)血症以及巨噬细胞吞噬血细胞现象等为主要特征。 病情凶险,病...
HLH-2004方案治疗噬血细胞综合症—附病例分析 患者吴某某,女,40岁,以“间断发热1年半余”入院。患者1年半前无诱因出现发热,伴有畏寒,体温达到40℃,伴有双膝、双踝关节游走性疼痛,双上肢红色皮疹。当时查血常规提示白细胞5.7×109/l,N70%,血红蛋白80g/l,血小板正常;血沉42mm/h,CRP90ug/ml;肝生化AST51U/L...
14 例接受 HLH一 2004 治疗 ,随访时间 2 周～39 个月 ,临床缓解 4 例 ,复发 4 例 ,持续活动 4 例 ,失访 2 例 。共死亡 7 例 。结论生存率需 积极开展造血干细胞移植。为鉴别原发性和继发性 HLH 应进行相关基因检测 。 HLH. 2004 是 诊断和治疗小儿 HLH 的有效方案 ,提高 [gliggJ L科杂志. 2...
HLH一2004方案诊断治疗噬血细胞综合征10例 杨丽华王斌 噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome, HPS),又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemoph— agocyticlymphohistocytosis,HLH),是一类由多种不 同疾病引起的T细胞介导的组织细胞反应性增生, 以高细胞因子血症,噬血细胞大量增生为特征的疾 ...
HLH-2004 方案.pdf,Histiocyte Society HLH-2004 Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Study Group Treatment Protocol of the Second International HLH Study 2004 Start of the Study: January 2004 Chairman: Jan-Inge Henter, M.D., Ph.D., Stockholm, Sweden HLH-2004
摘要:目的探讨儿童HLH的临床特征、发病危险因素、实验室特点以及采用HLH-2004方案治疗的疗效和预后情况。方法回顾分析2011年1月至2014年12月收治的40例HLH患儿的临床资料。诊断标准和治疗方案按照国际组织细胞协会HLH-2004方案。结果40例HLH患儿中,男24例、女16例,发病中位年龄1岁(4个月~10.5岁);2例有明确家族史,...
【摘要】目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)临床特征及分析HLH-2004方案治疗15例噬血细胞综合征(HPS)治疗结果。方法 回顾性分析 例我科收治2006年1月到2013年6月共15例,患儿临床表现及相关检查符合诊断标准,均用HLH-2004方案治疗,部分用大剂量丙球及输血 支持治疗及抗病毒,广谱抗生素及保肝治疗。结果 10例化疗结束...