影像解读:克雅氏病(CJD) 典型的影像学表现是纹状体(尾状体和壳核)、大脑皮质和丘脑的DWI和FLAIR图像上对称的高信号。单独累及皮质或深部灰质不太常见。DWI是诊断CJD最敏感的影像检查,在疾病的早期,只有DWI才能检测到信号变化,增强无强化,扩散改变持续数周至数月,并可能在疾病晚期消失。 这些特征性表现包括皮层带、...
Neurology:CJD患者DWI随时间的变化 克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)患者DWI随时间的变化。图A,CJD出现症状前27个月,DWI仅见右侧枕叶局灶性高信号(白色箭头)。图B,发病前16个月DWI显示左侧枕叶和右侧顶叶新发高信号(白色箭头)。图C,发病前9个月DWI显示高信...
DWI异常高信号在疾病早期常不对称,随病程进展趋于对称,并最早出现在发病后1月,并常先于脑电图及脑脊液检查发现异常。DWI高信号改变的机制尚不明确,有学者认为是海绵状变性的空泡对水的区室化作用及朊蛋白的沉积限制了水分子的自由弥散所致。在CJD晚期,胶质增生较海绵状改变明显时,DWI高信号逐渐消失。 增强检查:...
弥散加权显像(DWI)是诊断sCJD最敏感的MRI序列,影像学检查可表现为MRI DWI和FLAIR序列尾状核和壳核以及大脑皮质的信号改变。影像学异常可出现于临床症状出现之前。有病例报道称一例最终由脑活检证实的sCJD患者在临床症状出现前14月即有头颅影像学的改变,起初表现为大脑一侧颞叶和枕叶异常,之后进展为累及所有脑叶的皮质...
影像诊断:颅脑DWI上述表现,考虑为CJD可能性大。 克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob Disease,CJD) 克雅氏病(CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性,是最常见的人传染性海绵状脑病,后者又称人朊蛋白病(Priondisease),是一类少见的、致死性、亚急性中枢神经系统退行性疾病,具有传染性及遗传性,是快速进展性痴呆的常见原因之一。
CJD 的影像学表现MR-DWI和MR-FLAIR对CJD的早期诊断意义重大,基底节、皮层的异常高信号具有特征性。基底节区及皮层的DWI高信号,与脑内海绵状变性是一致的,因海绵状变性、神经胶质细胞增生及朊蛋白沉着,影响了水的自由扩散运动。CJD病灶分布主要发生于灰质,大脑皮层、边缘皮层、纹状体、丘脑依次受累,感觉运动皮层较少...
因此,DWI是诊断早期CJD最为敏感的检查。早期CJD患者可以在DWI上出现皮层或/和基底节区的异常高信号,皮层异常高信号被称为“花边征”;晚期,DWI异常高信 10、号可消失14-3-3蛋白测定:CJD患者可出现脑脊液14-3-3蛋白阳性。但脑脊液14-3-3蛋白阳性还可见于急性脑梗死、病毒性脑炎、CO中毒、副肿瘤综合征等疾病。在...
DWI早期诊断指标阳性比例假阳性进行性痴呆早期诊断方法意识障碍复合波目的:评价DWI作为CJD早期诊断方法的实用性。方法:共有连续就诊的36例患者纳入研究(年龄56~82岁),对其中26例进行DWI检查,根据世界卫 生组织标准,9例被确诊为CJD,27例可疑。将初次检查时DWI异常比例、脑电图中周期性尖锐复合波(PSWCs)出现比例、...
克雅氏病,Creutzfeldt-Jakob 病(Creutzfeldt-Jakob diseae,CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变形,是指由朊蛋白(prion protein PrP)感染而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等的慢性或亚急性、进展性疾病。 DWI比常规MRI敏感,常可以在CJD早期特异性地表现为沿皮层走行的带状高信号(飘带征) ...
在CJD早期MRI的DWI相可见皮质“缎带样”高信号,该沿皮质条带样分布的异常高信号有学者也形象称其为“花边征”,在疾病早期可不对称,但随着病程的发展可逐渐对称分布,其敏感性和特异性分别为92.3%和93.8%,且早于肌阵挛及脑电图PSWC。 DWI高信号最先表现在大脑皮层区,而后表现在底节区,且底节区异常信号持续时间...