CSF:细胞学、生化、寡克隆带、14-3-3蛋白、S100b蛋白、RT-QUIC试验、aβ和tau蛋白 NMDAR脑炎、麻疹、JC病毒和其他脑炎的PCR PRNR:基因学 痴呆基因学检测 尿液:感染相关检测 脑活检 影像学 典型的影像学改变为纹状体、大脑皮层或丘脑DWI或FLARI高信号,可以这三个部位同时出现或者单独出现。皮层信号改变常常是斑片...
4.实验室检测:通过血清脑电图检测(SEEG)或脑脊液检测(CSF),可检测到PrP抗体。若抗体呈阳性,则可初步诊断为CJD。 5.排除其他疾病:患者需排除其他可能导致痴呆的疾病,如阿尔茨海默病、帕金森病等。 三、诊断流程 1.收集病史:包括家族史、症状表现等。 2.影像学检查:进行脑部CT或MRI检查,以排除其他疾病。 3.实验...
众多研究表明,脑脊液14-3-3蛋白测定已成为临床诊断CJD的重要指标之一。正常情况下,脑脊液中不含14-3-3蛋白,而在神经退行性病变,尤其是发生CJD时,14-3-3蛋白在CSF中的含量显著升高。 CJD的影像学表现及特征: CT:CT对CJD的诊断价值有限,早期无明显异常,中后期可出现脑萎缩性改变,为非特异性脑萎缩。常规MRI-...
2、下述5项有2项以上,肌阵挛/视觉症状/锥体系或锥体外系症状/无动性缄默/小脑症状 3、EEG有PSD或CSF中14-3-3蛋白阳性。 可能诊断:很可能诊断条件中满足第1、2条,缺少第3条。 患者出现“临床三主征”,即进行性痴呆,肌阵挛,脑电图特征性的周期性同步性放电(PSD),诊断并不困难,脑脊液检查14-3-3蛋白阳性...
CSF检查显示轻度炎症改变,电生理检查显示斑片状脱髓鞘,提示炎性脱髓鞘性多发性神经病。患者为此接受了5天的400 mg/kg IVIg治疗,但患者病程无任何改善且继续恶化。两个月后,患者开始出现认知障碍,随后近期记忆严重受损,四肢共济失调加剧,卧床不起。头颅MRI(图A,B)显示尾状核和壳核T2/FLAIR高信号改变,脑桥出现反十...
首先来看一下CJD的不典型病例: 1.这是一例表现为Wernicke-korsakoff 综合征的sCJD。病人为66岁女性,因头晕伴行走不稳入院。影像如下: 2.这是一例酷似额颞叶痴呆(FTD)的病例,最终经PRNP基因证实CJD。此类型CJD临床上罕见。 3.这是一例脑电图及CSF14-3-3均不符合CJD典型表现,但确诊为sCJD的病例。
(可用脑蛋白检测代替)具备三项:很可能的CJD,具备前两项:可能CJD,脑活检发现海绵状态和PrPSC:确诊散发型CJD的诊断标准确定诊断:具有典型/标准的神经病理学改变;免疫细胞化学和/或Western blot方法证实存在蛋白酶耐受性PrP;散发型CJD的诊断标准临床诊断:具有进行性痴呆,在病程中出现典型的EEG改变,和/或CSF中14-3-3...
all types are rapidly progressive from the time of symptom onset and are fatal. An An electroencephalogram (EEG) may show periodic sharp wave complexes. The diagnosis can be supported by cerebrospinal fluid (CSF) biomarkers, including 14-3-3 proteins, neuron-specific enolase, tau proteins, and ...
然而,在vCJD和中未发现这些周期性放电,CSF 14-3-3水平在vCJD中不太敏感。确诊CJD需要脑组织活检或者尸检进行病理学检查。但脑活检具有侵袭性,需要全身麻醉,并且存在严重的手术风险。MR成像是临床疑似CJD的首选影像学检查。 临床: 1、最常见的体征和症状是:快速进展性痴呆,伴有肌阵挛和无动性缄默症;程度各异的...