BCL-2抑制剂为AML治疗带来蜕变 Venetoclax(ABT-199,维奈克拉)是目前全球唯一获批上市的Bcl-2选择性抑制剂。Venetoclax已先后获FDA批准用于17号染色体短臂缺失的慢性淋巴细胞白血病(CLL)、小细胞淋巴瘤(SLL)及联合阿扎胞苷、地西他滨或阿糖胞苷治疗成人急性髓性白血病(AML)。2023年,维奈克拉全球销售额达22.88亿美元。
1.慢性粒细胞白血病(CML):包括慢性期、加速期以及急变期,加速和急变包括急淋变(T和B)、急髓变。 2.急性髓系白血病(AML):这里主要指原发急性髓系白血病伴BCR::ABL1融合变异,所以要注意与CML急髓变鉴别诊断。 3.急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)伴BCR::ABL1融合变异:这里主要指原发急性B淋巴细胞白血病,所以要...
造血干细胞内BCR基因和ABL基因发生融合,表达的BCR—ABL蛋白能使与细胞异常增殖有关的蛋白质(CP)磷酸化激活,造成白细胞异常增殖,从而引发慢性粒细胞白血病(CML),其主要机理如图1所示。急性粒细胞白血病(AML)患者的造血干细胞内,RUNX1基因编码的一种调节靶基因转录的蛋白质α亚基第107位对应的氨基酸出现异常,下图2为...
AML:BCL-2抑制剂为AML治疗带来蜕变 急性髓系白血病(AML)是一种恶性克隆性疾病 急性髓系白血病(AML)是一种恶性克隆性疾病,其特征是髓系母细胞增殖、扩张和分化受阻,导致正常造血功能 无效,同时引起危及生命的血细胞减少和输血依赖。主要临床表现包括肝、脾、淋巴结肿大、贫血、出血和感染。 AML在成人急性白血病中较...
这类白血病的缓解率和生存期相对较短，复发率较高。在治疗方面，BCR-ABL融合基因阳性白血病的患者会接受与成人急性淋巴细胞白血病（ALL）和成人急性髓系白血病（AML）相似的化疗方案。然而，为了提高治疗效果，通常还会加入一种名为格列卫（Gleevec）的药物。格列卫是一种酪氨酸激酶抑制剂，它能有效抑制BCR-...
本文特别聚焦于55岁及以上的Ph/BCR-ABL(Ph)阴性ALL患者。通常,ALL在儿科领域通过化疗方案能有效治愈。然而,老年患者在接受化疗时往往展现出不良的预后特征,而他们对化疗耐受性降低是导致治疗效果不佳的主要原因。 典型的病例:患者为64岁男性,ECOG评分为1,被确诊为CD20阳性、BCR-ABL阴性及KMT2A阴性的普通型急性淋巴...
根据骨髓形态学、免疫表型和分子学(BCR::ABL1)、染色体核型检测,以及患者没有CML病史、无细胞毒或放射治疗史,初诊为AML伴BCR::ABL1。经过6年左右不规律的治疗(其间获得过完全缓解)后,转化为ALL伴BCR::ABL1。 【评析】 本病例初诊为AML伴...
造血干细胞内BCR基因和ABL基因发生融合,表达的BCR—ABL蛋白能使与细胞异常增殖有关的蛋白质(CP)磷酸化激活,造成白细胞异常增殖,从而引发慢性粒细胞白血病(CML),其主要机理如图1所示。急性粒细胞白血病(AML)患者的造血干细胞内,RUNX1基因编码的一种调节靶基因转录的蛋白质α亚基第107位对应的氨基酸出现异常,下图2为...
造血干细胞内BCR基因和ABL基因发生融合,表达的BCR-ABL蛋白能使与细胞异常增殖有关的蛋白质(CP)磷酸化激活,造成白细胞异常增殖,从而引发慢性粒细胞白血病(CML),其主要机理如图1所示。急性粒细胞白血病(AML)患者的造血干细胞内,RUNX1基因编码的一种调节靶基因转录的蛋白质α亚基第107位对应的氨基酸出现异常,如图2为部...
急性髓系白血病(acutemyeloidleukemia,AML)是一类在临床及细胞遗传学上均具有高度异质性､克隆性的造血干细胞疾病,通常是由多种致病因素共同作用的结果,细胞和分子遗传学异常是其致病基础｡BCR-ABL融合基因是由t(9;22)(q34;q11)产生,常见于超过90%的慢性髓性白血病(chronicmyeloidleukemia,CML)患者,20%~35%的...