Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏症的英文名字是Alpha-1 antitrypsin deficiency。基因解码表明:Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏症是一种遗传性疾病,与基因突变密切相关。Alpha-1抗胰蛋白酶是一种由SERPINA1基因编码的蛋白质,它在肝脏中合成并通过血液循环分布到全身。该蛋白质的主要功能是
抗体克隆 3C11 可识别人 α-1-抗胰蛋白酶的健康单体形式(M 变体)和疾病相关聚合物形式(Z 变体),具有相同的亲和力。α-1-抗胰蛋白酶是丝氨酸蛋白酶抑制剂(丝氨酸蛋白酶)超家族的成员,丝氨酸蛋白酶是以抑制蛋白酶能力而闻名的蛋白质。它是已知最丰富的循环蛋白酶抑制剂。它主要靶向中性粒细胞释放的酶,尤其是中性...
Alpha 1 抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传性疾病。正常情况下,人体血液中含有一定水平的 Alpha 1 抗胰蛋白酶,它能够抑制多种蛋白酶的活性,维持组织细胞的完整性。然而,当这种蛋白酶缺乏时,就会引发一系列严重的健康问题。 这种疾病在成人和儿童中的表现有所不同。在婴儿期,患儿可能在出生 1 周左右出现非...
α-1抗胰蛋白酶缺乏症(Alpha-1)如何遗传 Alpha-1是一种常染色体隐性疾病。一个孩子必须从每个父母身上继承一个异常基因来发展这种疾病。如果一个孩子继承了一个父母的正常基因,而另一个父母的遗传基因异常,他或她只会成为一个携带者。携带者产生低于正常水平的α-1抗胰蛋白酶蛋白,但是它们仍然具有足够的保护其肺...
Alpha 1 抗胰蛋白酶基因突变基因检测Alpha-1 抗胰蛋白酶是一种主要在肝脏中产生的蛋白酶抑制剂。它抑制肺中的中性粒细胞弹性蛋白酶活性,因此可以保护它免受蛋白水解损伤。它负责大约 90% 的保护,以防止由嗜中性粒细胞释放的弹性蛋白酶引起的下气道中的弹性蛋白酶活性。如果不对抗中性粒细胞的弹性蛋白酶,肺组织...
Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏症的英文名字是Alpha-1 antitrypsin deficiency。基因解码表明:Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏症是一种遗传性疾病,主要由SERPINA1基因的突变引起。SERPINA1基因位于长臂14q32.1染色体上,编码Alpha-1抗胰蛋白酶(AAT)蛋白。 Alpha-1抗胰蛋白酶是一种血清蛋白,主要由肝脏合成,并在血液中起到抑制胰蛋白酶...
中文名称 Alpha 1-抗胰蛋白酶(人类)ELISA试剂盒 英文名字 Alpha 1-Anti-Chymotrypsin (Human) ELISA Kit 供应商 Abnova 产品货号 KA2128 产品报价 ￥8806/1Kit 产品说明书 点击查看 购买方式 产品新闻 背景资料 Alpha 1-Anti-Chymotrypsin (人源) ELISA试剂盒产品为Abnova旗下提供的高品质试剂盒产品。作为多家...
α-1抗胰糜蛋白酶/SERPINA3抗体(Alpha-1-Antichymotrypsin)价格:￥980/支产品详情:科淼生物简介 温州科淼生物科技有限公司(Whenzhou KeMiao Biological Technology Co.,Ltd)是一家专业从事“产品研发生产,市场销... 纯度:1mg/ml% 包装规格:50ul 用途:仅供科研使用 ...
α-1抗胰蛋白酶缺乏症，也称为α-1，是由SERPINA1基因突变引起的一种遗传疾病。当此基因发生突变时，异常的α-1抗胰蛋白酶蛋白会在肝脏中积累，无法正常进入血液循环。这种蛋白原本作用是保护肺部不受嗜中性粒细胞弹性蛋白酶的攻击，而后者是一种由白血球在感染或刺激时释放，用来消化受损肺组织的酶。...
Alphage是一种创新的治疗方式,旨在通过向患者体内引入功能性α-1抗胰蛋白酶分子来针对AATD相关COPD的根本原因。这种方法涉及基因治疗,这是一个在治疗遗传性疾病方面有巨大潜力的领域。Alphage疗法着眼于纠正导致缺乏的根本遗传异常,从而恢复肺部内保护性蛋白的...