简称α1-AT。一种常染色体隐性遗传病。主要病因是α1-抗胰蛋白酶减少,蛋白酶抑制系统功能低下。以致门脉周围明显的肝细胞内耐淀粉酶的嗜酸颗粒和玻璃样变形成以及肺正常蛋白组织被消化而造成的弥漫性肺气肿。常有家族史。以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸、进行性肝功能损害和青年期后出现的肺气肿为主要表现。血清α1-...
目的:克隆人α1抗胰蛋白酶基因的cDNA并进行序列分析。 Objective: To clone the gene encoding human alpha1-antitrypsin(α1-AT).