ALK-ALCL预后不佳,老年患者治疗受限 相比于ALK+ALCL,ALK-ALCL患者的整体预后不佳,在大多数研究中估计5年总生存(OS)率分别为38% vs 79%,一线化疗缓解后的5年无失败生存率(FFS)分别为36% vs 60%,二线治疗后复发进展的速度也更...
间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)是一种较为罕见的T细胞非霍奇金淋巴瘤,针对复发/难治性(R/R)的ALCL患者,维布妥昔单抗(BV)是近年来领域内涌现的新药之一,且进入医保后可及性大大提升。早期采用足疗程的BV治疗方案,有望帮助患者尽快达到深...
鼻型(NKTCL)发病率最高,占28.16%(由于ENKTCL主要累及鼻腔、胃肠道粘膜及皮肤等部位,临床表现多样,因此新分类中去掉原有名称中的“鼻型”);其他依次为PTCL-NOS,19.88%;AITL,12.44%;ALK+ALCL,7.34%;ALK-ALCL,4.12%。
ALCL 概述 间变大细胞淋巴瘤激酶(ALK)阳性的间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是一种T细胞淋巴瘤,肿瘤细胞经常有丰富的胞质,多形性,常有马蹄形细胞核。涉及ALK的融合基因易位,表达ALK蛋白,表达CD30抗原。ALK+ALCL多在30岁之前发病,占成人非霍奇金淋巴瘤的3%,儿童淋巴瘤的10%~20%,并以男...
杨菁教授：儿童ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤的诊疗现状 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）是T细胞来源的恶性淋巴瘤，本病很大一部分患者与t(2;5)(p23,q35)相关，易位导致的ALK基因异常表达与肿瘤的发生、生物学特性以及患者的预后有明确的相关性。因此在2008年的世界卫生组织（WHO）造血与淋巴组织肿瘤分类中根据是否存在ALK...
ALK阴性ALCL患者表现为外周或腹腔淋巴结肿大或结外肿瘤，而与ALK阳性ALCL相比，结外受累少见。累及皮肤的...
所谓的慢性病，就是我们通常说的高血压、糖尿病、冠心病等等，这类疾病通过口服药物控制，能够长期稳定，甚至完全不影响生活质量和生存时间。具有ALK基因的晚期肺腺癌想通过靶向药永久控制病情，长期生存，目前来说还难以达到。 什么是ALK基因？ ALK最早是在间变性大细胞淋巴瘤（ALCL)的一个亚型中被发现的，因此定名为...
ALK阴性是指患有间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)但无ALK融合基因的表达。ALK融合基因检测是用来确定是否存在ALK融合基因,而阴性结果意味着患者没有这种基因的表达。通常情况下,ALK阴性原发性系统性的间变性大细胞淋巴瘤对传统的化疗药物不敏感,因此预后效果较差。相反,阳性结果通常见于青少年患者,他们对传统化疗药物较为敏感...
也可选择其他方案,如HSP90抑制剂可抑制HSP90和EML4-ALK的结合,MYC基因可上调ALCL肿瘤细胞的干细胞性,增强自噬能力,从而提高肿瘤的耐药性,对MYC这一靶点的抑制可以减少耐药性的发生,这些都可作为新的治疗方向。 参考资料: [1]曾子淇. ALK基因在外科病理诊断中的价值与意义[D].广州医科大学,2021....