ALK-ALCL 是一种侵袭性T细胞淋巴瘤,发病率占外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的5.5%。T细胞淋巴瘤计划(NCT01142674)是一项全球性前瞻性队列研究,2006年~2018年期间入组了1553例初诊断PTCL的患者(全球13个国家,74个中心),其中235例ALK阴性ALCL患者。 患者基线 ...
间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)是一类比较少见的外周T细胞淋巴瘤(PTCL),约占非霍奇金淋巴瘤的3%,CHOP方案是PTCL目前的首选一线治疗。治疗效果较差,复发/难治性PTCL预后更差,且缺乏行之有效的治疗方案。根据是否表达ALK,又可分为ALK(+)ALCL...
今日病例:ALK阳性间变大细胞淋巴瘤。许多肿瘤会呈现为两个发病高峰,间变大细胞淋巴瘤(ALCL)就是如此。#医学科普 #淋巴结肿大 #淋巴瘤 #年轻人 #基因突变 - 复旦中山医院病理科 罗医生于20231102发布在抖音,已经收获了19个喜欢,来抖音,记录美好生活!
ALCL是一类T细胞淋巴瘤,通常由胞质丰富、常为马蹄形的大而多形性细胞核的肿瘤细胞构成。肿瘤细胞CD30+,大多数病例也细胞毒分子和EMA。根据是否有ALK基因易位和表达ALK蛋白,分为ALK阳性ALCL和ALK阴性ALCL,两者形态学和免疫学基本相同,但属不同的疾病实体。ALCL(ALK+或ALK-)必需与原发性皮肤ALCL及其它具有间变特征...
ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤的研究进展摘要:ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤(Anaplasticlargecelllymphoma,ALK-ALCL)是一种罕见的T细胞淋巴瘤。它CD30表达阳性,而间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphomakinase,ALK)表达阴性。在2008WHO淋巴瘤分类中ALK-ALCL是一个暂定的疾病类型[1],目前,学者们还没找到它的明确病因,且其进展较...
ALK最早是在间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的一个亚型中被发现的,因此定名为间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphoma kinase,ALK)。随后,在发现非小细胞肺癌中有ALK基因重排之前,在弥漫性大B细胞淋巴瘤和炎症性肌纤维母细胞瘤(IMT)中分别发现了有多种类型的ALK基因重排,至此证明ALK是强力致癌驱动基因。
ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALK+ALCL)多发生于儿童和年轻人,而ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤(ALK-ALCL)则可发生在更广泛年龄组人群,尤其是老年人,与不良预后相关,类似于外周T细胞淋巴瘤,非特指型(PTCL-NOS),然而,也有临床数据提示ALK-ALCL的预后优于PTCL-NOS。
在本期课程中,首都医科大学附属北京儿童医院杨菁教授详细讲解了儿童ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的诊治情况,从发病机制到临床诊断和治疗循序渐进,从研究数据到实践建议深入浅出,全面、系统介绍了该领域的进展与挑战。 要点 一 【分子机制】ALK是ALCL的重要驱动基因 ...
间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)是T细胞来源的恶性淋巴瘤,本病很大一部分患者与t(2;5)(p23,q35)相关,易位导致的ALK基因异常表达与肿瘤的发生、生物学特性以及患者的预后有明确的相关性。因此在2008年的世界卫生组织(WHO)造血与淋巴组织肿瘤分类中根据是否存在ALK基因的异常表达,将ALCL分为两个不同疾病:ALK+ALCL和ALK-...
ALK阳性的ALCL淋巴瘤细胞由于SQLE基因表达缺失出现对胞外胆固醇的缺失易感性,自身合成胆固醇途径受阻,包括LDLR在内的摄取胞外胆固醇通路中的相关基因表达上调。胆固醇缺失易感性的出现看似对细胞生长不利,但是由于上游代谢物鲨烯的积累,促进肿瘤生长,伴随着细胞对铁死