ALK-ALCL预后不佳,老年患者治疗受限 相比于ALK+ALCL,ALK-ALCL患者的整体预后不佳,在大多数研究中估计5年总生存(OS)率分别为38% vs 79%,一线化疗缓解后的5年无失败生存率(FFS)分别为36% vs 60%,二线治疗后复发进展的速度也更...
ALK-ALCL 是一种侵袭性T细胞淋巴瘤,发病率占外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的5.5%。T细胞淋巴瘤计划(NCT01142674)是一项全球性前瞻性队列研究,2006年~2018年期间入组了1553例初诊断PTCL的患者(全球13个国家,74个中心),其中235例ALK阴性ALCL患者。 患者基线 ...
ALK最早是在间变性大细胞淋巴瘤（ALCL)的一个亚型中被发现的，因此定名为间变性淋巴瘤激酶，EML4全称棘皮动物微管相关蛋白样4。 01 ALK和EML4 两个基因分别位于人类 2 号染色体的 p23和 p21上。这两个基因片段的倒位融合能够使得组织表达新的融合蛋白 EML4-ALK。 2007年科学家首次发现肺癌中存在着具有转化活性...
杨菁教授：儿童ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤的诊疗现状 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）是T细胞来源的恶性淋巴瘤，本病很大一部分患者与t(2;5)(p23,q35)相关，易位导致的ALK基因异常表达与肿瘤的发生、生物学特性以及患者的预后有明确的相关性。因此在2008年的世界卫生组织（WHO）造血与淋巴组织肿瘤分类中根据是否存在ALK...
ALK阴性ALCL关键诊断特征与ALK阳性ALCL无法区分形态学表现,具有标志性细胞,呈黏附性生长模式,强而一致表达CD30。 淋巴瘤是中国最常见的恶性肿瘤之一,其病理分类十分复杂,需要形态学、免疫组织化学、流式细胞…
ALK最早是在间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的一个亚型中被发现的,因此定名为间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphoma kinase,ALK)。随后,在发现非小细胞肺癌中有ALK基因重排之前,在弥漫性大B细胞淋巴瘤和炎症性肌纤维母细胞瘤(IMT)中分别发现了有多种类型的ALK基因重排,至此证明ALK是强力致癌驱动基因。
ALK阳性的原发性系统性ALCL主要发生在年轻人群，尤其是20-30岁的年龄段，性别差异明显，男性患病率更高。该病症状多样，常表现为淋巴结肿大，主要是外周和腹部淋巴结。约三分之二的患者伴有发热，病情严重程度可达到III/Ⅳ期。约60%的病例存在结外病变，涉及多个部位，其中皮肤、骨和软组织是最常见的...
间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma , ALCL) 亦称 ki-1 淋巴瘤,细胞形态特殊,类似 R-S 细胞,有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。 一、背景 AcSé-克唑替尼试验(NCT02034981) 是一项在法国 17 个肿瘤中心进行的非对照、开放标签 II 期研究。该实验试验旨在评估克唑替尼在ALK、ROS1和...
在本期课程中,首都医科大学附属北京儿童医院杨菁教授详细讲解了儿童ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的诊治情况,从发病机制到临床诊断和治疗循序渐进,从研究数据到实践建议深入浅出,全面、系统介绍了该领域的进展与挑战。 要点 一 【分子机制】ALK是ALCL的重要驱动基因 ...