ADAMTS13是一种VWF裂解蛋白酶,具有血小板反应蛋白基序13的解整合素和金属蛋白酶。Adzynma是ADAMTS13蛋白的纯化重组形式,旨在替代缺失或缺陷的ADAMTS13酶。Adzynma是第一个也是唯一一个获得FDA批准的重组ADAMTS13蛋白,旨在通过替换缺陷的ADAMTS13酶来解决先天性...
接受重组ADAMTS13治疗的患者中没有发生试验药物因不良事件而中断或终止的情况,而接受标准治疗的患者中有8名患者发生试验药物中断或终止。重组ADAMTS13治疗期间未产生中和抗体。重组ADAMTS13治疗后的平均最大ADAMTS13活性为101%,而标准治疗后为19%。 由此,...
ADAMTS13，全称为金属蛋白酶与1型血栓反应蛋白重复13，是一种血管性血友病因子（VWF）蛋白酶。在生理状态下，ADAMTS13控制VWF的活性，并调节其依赖性的血小板聚集。然而，当ADAMTS13严重缺乏时，VWF的过度活化会引发一系列连锁反应，导致血栓形成、微血管损伤以及血小板的消耗，这正是TTP的特征性表现。在病理生理学机制...
最近的研究表明，基线ADAMTS13活性水平较低的患者可能面临更高的神经系统并发症风险。这提示我们，对于这些患者，需要更多的关注和审查。早期干预不仅有助于恢复ADAMTS13活性水平，还能优化血管完整性，从而延缓脑白质缺血的进展。目前，新型疗法如卡普拉珠单抗和重组ADAMTS13的研发为TTP的治疗提供了新的希望。然而，这些新...
ADAMTS13–VWF、炎症和免疫血栓形成 在生理上,响应激动剂刺激,不同的过程开始,如VWF介导的初始血小板粘附、内皮细胞的激活、白细胞(巨噬细胞、中性粒细胞)在感染或损伤部位的粘附和迁移,以及导致细胞因子释放的巨噬细胞、WPB中VWF的释放、活化内皮细胞上的P-选择素暴露。在炎症过程中,VWF自身结合发生,导致VWF激活的...
ADAMTS13的适应症,功效与作用,用法用量,副作用,注意事项,ADAMTS13(recombinant-krhn)的副作用主要包括过敏反应、血管性水肿、荨麻疹等过敏反应,以及头痛、跌倒、腹泻、意识模糊等常见副作用。此外,该药物可能导致淀粉样蛋白相关成像异常,但多会在一段时间后消失。ADAMTS13(recombinant-krhn)是一种酶替代疗法,用于治疗...
ADAMTS13的注意事项,功效作用,不良反应,ADAMTS13(recombinant-krhn)的副作用主要包括过敏反应、血管性水肿、荨麻疹等过敏反应,以及头痛、跌倒、腹泻、意识模糊等常见副作用。此外,该药物可能导致淀粉样蛋白相关成像异常,但多会在一段时间后消失。ADAMTS13(recombinant-krhn)是一种酶替代疗法,用于治疗先天性血栓性血小板...
关键字:ADAMTS13;ADAMTS13抗体;ADAMTS13 antibody ; 公司简介 湖北艾普蒂生物工程有限公司(简称:艾普蒂)由在国内科研试剂领域有着十几年从业经验的专业技术团队和企业管理团队组建而成,专门从事以抗体、蛋白、细胞、化学品为核心的试剂产品研发与销售。 我们长期聚焦于生命科学、生物医药、医疗诊断、分析检测等领域,专注...
ADAMTS13(recombinant-krhn)的适应症和用法用量,ADAMTS13(recombinant-krhn)是一种人类重组的“具有血小板反应蛋白基序的去整合素和金属蛋白酶13”(rADAMTS13),适用于成人和儿童先天性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)患者的预防性或按需酶替代治疗(ERT)。ADAMTS13(recombinant-krhn)是治疗先天性血栓性血小板减少性紫癜的...
ADAMTS13抗体性质、用途与生产工艺 简介 ADAMTS13抗体为一种主要由肝脏星状细胞(stellate cell)制造的蛋白酶,少量由血管内皮细胞、血小板、肾脏足细胞及肾小管上皮细胞分泌。 应用 ADAMTS13作为生物标志物的应用,用于监测下述的(1)～(3): (1) 肝功能障碍、其中的肝非实质细胞障碍的病态把握; ...