解析 PNH是paroxysmalnocturnalhemoglobinuria的首字母缩写词,为一种获得性红细胞膜缺陷所致的的一种慢性血管内溶血,目前认为其存在基因突变,导致红细胞膜对补体的敏感性增加而溶血。PNH与再障同属于造血干细胞疾病,二者关系密切,有时可以合并存在,如同一患者具备两种疾病的特征,可诊断为AA-PNH综合征。
AA-PNH综合征,是指再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。患者除了有PNH的表现特征,同时有三系细胞减少,临床表现有血红蛋白尿、贫血、出血、感染等症状。 患者 谢谢 张玲医生 不客气 提示:疾病因人而异,他人的咨询记录仅供参考,擅自治疗存在风险。
AA-PNH综合征 正确答案 PNH是paroxysmalnocturnalhemoglobinuria的首字母缩写词,为一种获得性红细胞膜缺陷所致的的一种慢性血管内溶血,目前认为其存在基因突变,导致红细胞膜对补体的敏感性增加而溶血。PNH与再障同属于造血干细胞疾病,二者关系密切,有时可以合并存在,如同一患者具备两种疾病的特征,可诊断为AA-PNH综合征...
●PNH-AA型:与上种情况正好相反,指的是病友原先已经确诊PNH,但病情后来明确转变为再障,且PNH病症表现不明显。 ●PNH伴随再障特征:指临床及实验室检查所见均说明病情仍以PNH为主,但伴有一个或一个以上部位骨髓增生低下、巨核细胞减少、网织红细胞不增高等再障...
AA-PNH综合征是什么? 在临床上,再生障碍性贫血与PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿)的发生存在密切的联系,PNH病友中有20%将会转换为再障 ,而再障病友转化为PNH则相对较多。并且,转化不仅可能发生在治疗过程中,还有可能发生在愈后。这时,我们就称这种病症为再障-PNH综合征。
aa-pnh综合征就是再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。从名字就可以,这原本是两种疾病,但由于某些原因,疾病之间发生了转归导致的。 什么检查可以测出pnh呢? 之前的检查是PNH三项,即酸溶血试验、蔗糖溶血试验和尿含铁血黄素。而近年来,检测PNH会用到应用流式细胞术进行高敏PNH...
aa-pnh是什么病? aa-pnh综合征就是再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。从名字就可以,这原本是两种疾病,但由于某些原因,疾病之间发生了转归导致的。 什么检查可以测出pnh呢? 之前的检查是PNH三项,即酸溶血试验、蔗糖溶血试验和尿含铁血黄素。而近年来,检测PNH会用到应用流式细胞术进行高敏PNH项目检测。对于部分...
AA-PNH 综合征是一种独立疾病,病因和发病机制目前尚 不清楚,占 AA 患者的 3~4%。PNH 半数以上患者三系增生活跃,尤以红系造血旺盛。本例外周血三系减少,网织红细胞增高,骨髓粒巨二系增生极度低下,红系增生明显活跃;而骨髓活检结果提示造血功能减退;粒红二系 PNH 克隆检测阳性;综合来看 AA-PNH 综合征的诊断...
AA-pnh综合征做移植的成功率是多少(女,26岁) 金涛医生 大概70%。这要看供者等情况 患者 大约有6个点 患者 AA-pnh综合征做移植还是药物治疗更安全 金涛医生 这要看具体病情,如果pnh克隆在50%以上,按pnh治疗,如果只是少量pnh克隆,就按普通再障治疗
本案例确诊AA-PNH综合征之后的2年间申请输注的血液成分均为洗涤红细胞,本次入院后临床科室接受输血科会诊建议,为患者选择了去白细胞红细胞进行输注,该患者以及此后本院其他PHN患者,通过选择输注去白细胞红细胞纠正贫血,临床观察均达到预期效果,未发现输血后溶血加重的现象。本案例提示:PHN患者输注洗涤红细胞不但没有...