百度文库 其他 3-羟酰基辅酶a脱氢酶3-羟酰基辅酶A脱氢酶(3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase)是β-氧化过程中的一个关键酶,参与将脂肪酸分解成能量。©2022 Baidu |由 百度智能云 提供计算服务 | 使用百度前必读 | 文库协议 | 网站地图 | 百度营销
短链3-羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(Short chain 3-droxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency,SCHADD,MIM:231530)是一种因短链3-羟酰基辅酶A脱氢酶缺陷而引起的脂肪酸代谢障碍疾病。3-羟酰基辅酶A脱氢酶存在SCHAD I和SCHAD II两种亚型,分别由HADH I和HADH I...
长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症是一种由编码长链3-羟基辅酶A脱氢酶的基因HADHA突变导致的常染色体隐性遗传病;患者症状表现复杂,可从新生儿到成年发病,轻重不同,主要临床表现为无力、喂养困难、昏迷及肌肉痛,严重者可造成肝病、心肌病甚至猝死。该病主要治疗为饮食治疗和对症治疗,早期经过正规治疗多可治愈,晚期延误治疗...
产品名称 人3-羟基酰基辅酶A脱氢酶EHHADH elisa试剂盒 产品规格 48T 96T 有效成分含量 99 检测方法 酶联免疫 样本 血清,血浆,尿液,组织,细胞上 保质期 6个月 标记物 检测抗体-HRP 储存条件 2-8℃,避光防潮保存 用途范围 仅供研究使用,不得用于临床实验 是否进口 否 包装规格 48T 灵敏度 最...
一、疾病概述 长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(long chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency, LCHADD)是常染色体隐性遗传的长链脂肪酸氧化代谢病.1989年由Wanders等首先报道。不同国家发病率各不相同,…
长链-3-羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(longchain3-hydroxyacyl-CoAdehydrogenasedeficiency,LCHADD)是一种脂肪氧化缺陷的线粒体疾病。是由于编码长链3-羟基辅酶A脱氢酶的基因突变导致的常染色体隐性遗传病。1989年由Wanders首次报道。该病临床表现多样,主要受累脏器有心脏、肝脏和骨骼肌,常见的症状有低酮性低糖昏迷、心肌病、...
应用:人3-羟酰基辅酶A脱氢酶2型(HSD17B10)酶联免疫(elisa)试剂盒可以在体外定量测定血浆、组织匀浆和其他生物液体中的人3-羟酰基辅酶A脱氢酶2型(HSD17B10)浓度. 检测方法:双抗夹心法 检测范围:0.156-10ng/ml 灵敏度 lt; 0.094ng/ml 标准曲线: 回收率:将一定含量的人3-羟酰基辅酶A脱氢酶2型(HSD17B10...
SCHADD代表“中/短链 3-羟酰基 CoA 脱氢酶缺乏症”,这种疾病其他名称:短链 3-羟酰辅酶 A 脱氢酶缺乏导致的高胰岛素性低血糖;SCHAD 缺乏导致的高胰岛素血症;由于谷氨酰胺脱氢酶缺乏而导致的高胰岛素血症 研究人员Clayton 等人首次报道了由 HADH 基因隐性突变引起的高胰岛素血症。2001年。先证者是一对非近亲结婚...
产品名称: 人长链-3-羟酰基辅酶A脱氢酶LCHAD elisa试剂盒 产品规格: 48T 96T 有效成分含量: 99% 检测方法: 酶联免疫法 样本: 血液 血浆 组织等生物样本 保质期: 6个月 标记物: HRP 储存条件: 2-8°C 用途范围: 科研 是否进口: 否 标准品: 0.3ML*6管 重复性: 板间变异系数小于15%...