3-酮硫解酶缺乏症的英文名字是3-ketothiolase deficiency。基因解码表明:3-酮硫解酶缺乏症是一种遗传性代谢疾病,与基因突变有关。该疾病是由于酮硫解酶基因(ACAT1基因)的突变导致酮硫解酶的功能缺陷。 ACAT1基因位于人类染色体11q22.3-q23.1区域,编码酮硫解酶酶的亚单位。酮硫解酶是一种参与酮体代谢的酶,...
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英文名称:mouse 3-ketoacyl-CoA thiolase(KCS)elisa kit 规格:96T 1800元/48T 1200元 样本:血清、血浆、细胞上清液、尿液、体液、灌洗液、脑脊髓、心房水、胸房水、组织等。 保存条件:2~8*C,温度6摄氏度,有效期6个月。 检测波长:450nm 提示:我司ELISA检测试剂盒仅供科研实验,不得用于其他用途;使用前仔细阅读...
3-ketothiolase deficiency is an inherited disorder of isoleucine degradation, characterized by excretion of 2-methyl-3-hydroxybutyric acid and tiglylglycine. The clinical findings vary widely, from life-threatening acidosis a few days after birth, to single episodes of acidosis in late childhood.Pdn...
doi:10.1203/00006450-198708000-00135Iden, PS?vik, OSweetman, LGibson, K MPediatric ResearchIden P, Søvik O, Sweetman L, Gibson KM (1987) 3-Ketothiolase deficiency: Biochemical investigation of 15 cases. Pediatr Res 22 : 236A.
中链-3-酮酰基辅酶A硫解酶缺乏症( Medium-chain 3-ketoacyl-CoA thiolase deficiency, MCKATD,OMIM 602199)是由中链-3-酮酰基辅酶A硫解酶(MCKAT)活性缺失导致的常染色体隐性遗传代谢疾病,属于脂肪酸氧化缺陷疾病。 发病机制中链-3-酮酰基辅酶A硫解酶...
目的:在非糖尿病性酮症酸中毒病例中寻找3-酮硫解酶(3-ketothiolase,3KT)(以下简称T2)基因异常情况,进一步为3KT缺乏症(3-ketothiolase deficiency,3KTD)的诊断提供依据,揭示T2在异亮氨酸代谢过程中的作用,并探讨基因突变导致该疾病的潜在机制.方法:采集先证者及家属外周血,同...
5) ketothisolase 酮硫解酶6) thiolase ['θaiəleis] β-酮硫解酶补充资料:β-酮硫解酶 分子式:CAS号:性质:又称β-酮硫解酶,β-酮脂酰辅酶A硫解酶。硫解酶实际是一类生物催化剂的通称,其分子的化学本质为蛋白质。酶来源主要来自于动物(如牛、猪等)组织或微生物。通常所指硫解酶主要是具有...
3-酮脂酰辅酶A硫解酶(3-ketoacyl Co A thiolase,3-KAT)是一类在脂肪酸β-氧化裂解反应中扮演重要角色的酶,包括线粒体型和过氧化物酶体(peroxisome)型,二者分别由不同基因编码.在线粒体该酶催化中长链及短链脂肪酸彻底裂解为乙酰辅酶A;在过氧化物酶体其底物则为极长链脂肪酸(≥C22),长链脂肪酸和支链脂肪酸...
Our aim was to determine whether treatment with the antianginal agent trimetazidine, which inhibits fatty acid oxidation in the heart secondary to inhibition of 3-ketoacyl-CoA thiolase (3-KAT), may have off-target effects on glycemic control in obesity. We fed C57BL/6NCrl mice a high-fat ...