论坛导读:面臂肌张力障碍发作 (faciobrachial dystonic seizures,FBDS)是新近描述的癫痫类型,被认为与 LGI1 抗体介导的边缘性脑炎有关,LGI1 与脑的电压门控钾离子通道复合体有关。除了面臂肌张力障碍发作之外,LGI1 抗体介导的边缘性脑炎还会引起认知和记...
FBDS临床表现同侧面部和上臂的一种抖动,也可以累及下肢和躯干。动作频繁而短促,每天可以发作几十次,每次常短于3秒。有点像痫性发作,也有点像肌张力障碍。病人常有低钠血症,头颅 MRI 示颞叶内侧面有高信号。 面臂张力障碍型痫性发作的诊断主要依赖于电压-门控的钾离子通道抗体 (4.11 nmol/L) 和阳性 LGi1(...
面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDs)被认为是抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI-1)抗体相关脑炎的一种特征性表现。LGI-1 与脑的电压门控钾离子通道复合体有关。 自身免疫性脑炎指的是自身免疫介导的中枢神经系统炎性疾病,主要以颞叶及边缘系统受累为主。随...
(图:面臂收缩。典型的强直性肌肉收缩主要累及下面部和同侧上臂。交替性和双侧发作也可出现,正如视频中所展现的) (视频1:完整的发作[特征性的面-臂肌张力障碍样发作]。第一次记录到的事件为自发性发作。第二次发作出现在上肢肌力检查时。两次发作时均可见同步的右半侧面部收缩和同侧上臂屈曲,持续约3秒,随后出现...
30岁男性,表现为面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS)。发作期和发作间期的脑电图正常。脑脊液化验无殊。头颅MRI示左侧尾状核和苍白球强化病灶(图1)。血清LGI-1(富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白)抗体阳性。全身CT扫描未发现恶性肿瘤。患者行5个周期的血浆置换后再接受长期的激素治疗,完全恢复。5月...
低钠血症是临床常见的电解质代谢紊乱性疾病,其临床表现轻重不一,鉴别诊断困难.本文通过分析1例伴面-臂肌张力障碍样发作的顽固性低钠血症患者的诊疗经过,最终明确诊断为富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated protein 1,LGI1)抗体相关脑炎所致抗利尿激素分泌异常,以提示临床医师加强对非特异性临床...
作者: 胡红蕾 从相国 金兴倩 王淑娟 张洪美 赵晓东 作者单位: 山东淄博, 淄博市中心医院内分泌科(胡红蕾、金兴倩、王淑娟、张洪美、赵晓东);南京医科大学附属苏州医院(苏州市立医院)内分泌科(从相国) 关键词: 低钠血症;阵发性面-臂肌张力障碍样发作;富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎 摘要:点击...
①简单运动抽动,如眨眼、挑眉、皱鼻、伸舌、舔唇、点头、摇头、耸肩、弹指等交替发生。 ②复杂运动抽动:表现较完整的或较缓慢的抽动,如眼球的转动、面部的抽动而引出的某种特殊表情,肩臂或手足做出某种姿势。如突然伸手拍人、触碰家具、打自己身体或肌张力障碍姿势如旋转、蹦跳、挺身或弯曲腰腹部,常遭周围人的误解...
论坛导读:面臂肌张力障碍发作 (faciobrachial dystonic seizures,FBDS)是新近描述的癫痫类型,被认为与 LGI1 抗体介导的边缘性脑炎有关,LGI1 与脑的电压门控钾离子通道复合体有关。除了面臂肌张力障碍发作之外,LGI1 抗体介导的边缘性脑炎还会引起认知和记忆力下降。2010年Lai等首次提出“抗LGI1相关脑炎”的概念...
面臂肌张力障碍发作 (faciobrachial dystonic seizures,FBDS)是新近描述的癫痫类型,被认为与 LGI1 抗体介导的边缘性脑炎有关,LGI1 与脑的电压门控钾离子通道复合体有关。除了面臂肌张力障碍发作之外,LGI1 抗体介导的边缘性脑炎还会引起认知和记忆力下降。2010年...