LGI-1抗体相关脑炎是近年来被认识的一种特殊的自身免疫性脑炎,其临床表现除了癫痫发作、认知障碍、精神行为异常等颞叶、边缘系统受累的常见症状外,面-臂肌张力障碍发作(FBDs)被认为是LGI-1抗体相关脑炎的特征性表现。 FBDs临床表现主要为同侧面部、上肢或下肢的肌张力障碍性发作,可以双侧受累,主要以单侧面部和上肢...
论坛导读:面臂肌张力障碍发作 (faciobrachial dystonic seizures,FBDS)是新近描述的癫痫类型,被认为与 LGI1 抗体介导的边缘性脑炎有关,LGI1 与脑的电压门控钾离子通道复合体有关。除了面臂肌张力障碍发作之外,LGI1 抗体介导的边缘性脑炎还会引起认知和记...
FBDS临床表现同侧面部和上臂的一种抖动,也可以累及下肢和躯干。动作频繁而短促,每天可以发作几十次,每次常短于3秒。有点像痫性发作,也有点像肌张力障碍。病人常有低钠血症,头颅 MRI 示颞叶内侧面有高信号。 面臂张力障碍型痫性发作的诊断主要依赖于电压-门控的钾离子通道抗体 (4.11 nmol/L) 和阳性 LGi1(...
面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDs)被认为是抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI-1)抗体相关脑炎的一种特征性表现。LGI-1 与脑的电压门控钾离子通道复合体有关。 自身免疫性脑炎指的是自身免疫介导的中枢神经系统炎性疾病,主要以颞叶及边缘系统受累为主。随...
(图:面臂收缩。典型的强直性肌肉收缩主要累及下面部和同侧上臂。交替性和双侧发作也可出现,正如视频中所展现的) (视频1:完整的发作[特征性的面-臂肌张力障碍样发作]。第一次记录到的事件为自发性发作。第二次发作出现在上肢肌力检查时。两次发作时均可见同步的右半侧面部收缩和同侧上臂屈曲,持续约3秒,随后出现...
摘要:目的:报道3例以面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDS)为主要临床表现的抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)抗体相关边缘性脑炎(limbic encephalitis,LE)患者的诊治经过,并对相关文献进行复习.方法:对上海交通大学医学院附属仁济医院收治的3例以FBDS为主要临床...
30岁男性,表现为面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS)。发作期和发作间期的脑电图正常。脑脊液化验无殊。头颅MRI示左侧尾状核和苍白球强化病灶(图1)。血清LGI-1(富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白)抗体阳性。全身CT扫描未发现恶性肿瘤。患者行5个周期的血浆置换后再接受长期的激素治疗,完全恢复。5月...
以面-臂肌张力障碍发作为主要表现的抗LGI1抗体相关边缘性脑炎:3例报告及文献复习 抗LGI1抗体相关边缘性脑炎面-臂肌张力障碍发作免疫治疗目的:报道3例以面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDS)为主要临床表现的抗富亮氨酸胶质瘤...
面臂肌张力障碍 海马 低钠血症 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白自身抗体相关边缘性脑炎1例 LGI1蛋白,人 边缘叶脑炎 正电子发射断层显像术 以下丘脑症状起病的抗LGI1抗体阳性边缘叶脑炎 1例报告及文献复习 边缘叶脑炎 下丘脑 面-臂肌张力障碍发作 富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白 以面臂肌张力障碍发作为主要表现的LGI...
低钠血症是临床常见的电解质代谢紊乱性疾病,其临床表现轻重不一,鉴别诊断困难.本文通过分析1例伴面-臂肌张力障碍样发作的顽固性低钠血症患者的诊疗经过,最终明确诊断为富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated protein 1,LGI1)抗体相关脑炎所致抗利尿激素分泌异常,以提示临床医师加强对非特异性临床...