故新版指南特别强调PNH克隆的筛查,建议出现以血红蛋白尿为主要表现的血管内溶血(IVH),无法解释的溶血伴有铁缺乏及血细胞减少,外周血成熟红细胞直接抗人球蛋白(Coombs试验)阴性的溶血性贫血等表现均需筛查PNH克隆,还强调不同寻常的血栓形成或出现不...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种可危及生命的溶血性疾病,溶血除引起多种PNH相关症状外,还可能引发严重的并发症,尤其是肾功能衰竭和血栓形成等。传统药物对溶血和并发症控制不佳,生存状况较差。《阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南解读 2024(全文) 近年来,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)在诊疗方面取得了较大进展,涌现出多种新型药物,如补体 B 因子抑制剂伊普可泮等,为 PNH 患者带来了诸多临床获益。鉴于补体抑制剂均需要长期使用,患者治疗后的疗效评估与随访监测显得尤为重要。《阵发性睡眠性血红...
BTH是补体抑制剂效果不佳或失去疗效的表现,对有良好治疗反应(LDH<1.5 ULN、补体活性被完全抑制)者,有时可观察到间断的突破性IVH(血红蛋白下降、LDH升高、PNH症状再次发作),应考虑是否存在一些因素(如感染、药物等)激活或放大了补体的活性。此时不建议终止补体抑制剂治疗,因为一旦停药,会出现一系列溶血相关的并发症。
中国指南（2024年版）演讲人 目录 01 诊断与分型 02 治疗建议 摘要 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病，临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等，虽为良性血管内溶血性疾病，严重者可危及生命。近年来，PNH在诊断及治疗等方面均取得较大进展，尤其是补体...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种可危及生命的溶血性疾病,溶 血除引起多种PNH相关症状外,还可能引发严重的并发症,尤其是肾功 能衰竭和血栓形成等。传统药物对溶血和并发症控制不佳,生存状况较差。 《阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南(2024年版)》(简称 ...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南解读2024(全文)近年来阵发性睡眠性血红蛋臼尿症(PNH窊诊疗方面取得了较大进展,涌现出多种新型药物,如补体B因子抑制剂伊普可洋等,为PNH患者带来了诸多临床获益。 鉴千补体抑制剂均需要长期使用,患者治疗后的疗效评估与随访监测显得尤为重要。《阵发性睡眠性血红蛋白尿症...
【摘要】阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病,临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等,虽为良性血管内溶血性疾病,严重者可危及生命。近年来,PNH在诊断及治疗等方面均取得较大进展,尤其是补体抑制剂治疗领域。为进一步规范和提高我国PNH的诊治水平,中华医学会血液...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种由补体系统异常激活引发的溶血性疾病。近年来，随着对PNH疾病认知的持续加深，多个更具针对性的新型治疗手段相继问世，满足了患者多样化的临床需求。然而，考虑到补体抑制剂等新型治疗手段通常需要长期使用，其安全性管理尤为重要。鉴千此，«阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病,临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等,虽为良性血管内溶血性疾病,严重者可危及生命。近年来,PNH在诊断及治疗等方面均取得较大进展,尤其是补体抑制剂治疗领域。为进一步规范和提高我国PNH的诊治水平,中华医学会血液学分会...