故新版指南特别强调PNH克隆的筛查,建议出现以血红蛋白尿为主要表现的血管内溶血(IVH),无法解释的溶血伴有铁缺乏及血细胞减少,外周血成熟红细胞直接抗人球蛋白(Coombs试验)阴性的溶血性贫血等表现均需筛查PNH克隆,还强调不同寻常的血栓形成或出现不...
鉴于此,《阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南(2024年版)》(以下简称“新版指南”)特别新增了PNH新型治疗手段的安全性管理相关内容。医脉通诚邀河南省肿瘤医院周虎教授,结合新版指南,深入探讨PNH新型治疗手段的安全性管理策略,...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是位于X染色体上的PIG-A基因突变导致的后天获得性造血干细胞克隆性疾病,其病理缺陷是糖基磷脂酰肌醇(glycosyl phosphatidyl inositol, GPI)合成异常而致由GPI锚连在血细胞膜上的一组锚连蛋白(CD55、CD59等)缺失,临床主要表现为血管内溶血(IVH)、骨髓衰竭和高风险并发血栓等。该病作为...
《阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南(2024 年版)》(以下简称“2024 版指南”)1 对 PNH 患者的疗效标准与随访内容进行了明确与细化。基于此,医脉通诚邀广州市第一人民医院王顺清教授结合 2024 版指南,深入解析 PNH 患者的疗效评估与随访策略,以期进一步规范 PNH 的长期治疗与管理。 PNH 治疗疗效评估和...
所有阵发性睡眠性血红蛋白尿症对于疫苗接种未满2周,但因病PNH患者可接种新型冠状病毒疫 患者在接受补体抑制剂治疗前情危重急需接受补体抑制剂治疗苗,尽管可能引发溶血,但经过 少2周进行疫苗接种,以降低感的患者,从补体抑制剂治疗开始风险收益评估,接种疫苗仍是值 染风险。,第2剂脑膜炎球菌疫苗接种得推荐的选择。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症治疗的安全指南上传人:1*** IP属地:福建 上传时间:2024-11-15 格式:PPT 页数:19 大小:1.58MB 积分:15 举报 版权申诉 已阅读5页,还剩14页未读, 继续免费阅读 版权说明:本文档由用户提供并上传,收益归属内容提供方,若内容存在侵权,请进行举报或认领文档简介...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性、发生于多能造血干细胞层面的糖化磷脂酰肌醇A类(PIGA)基因体细胞突变引起的罕见疾病。PIGA编码糖基磷脂酰肌醇(GPI)生物合成第一步所需的酶,PIGA突变导致患者造…
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种可危及生命的溶血性疾病,溶 血除引起多种PNH相关症状外,还可能引发严重的并发症,尤其是肾功 能衰竭和血栓形成等。传统药物对溶血和并发症控制不佳,生存状况较差。 《阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南(2024年版)》(简称 ...
中国指南（2024年版）演讲人 目录 01 诊断与分型 02 治疗建议 摘要 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病，临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等，虽为良性血管内溶血性疾病，严重者可危及生命。近年来，PNH在诊断及治疗等方面均取得较大进展，尤其是补体...
内容提示: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南解读2024(全文)近年来阵发性睡眠性血红蛋臼尿症(PNH窊诊疗方面取得了较大进展,涌现出多种新型药物,如补体B因子抑制剂伊普可洋等,为PNH患者带来了诸多临床获益。 鉴千补体抑制剂均需要长期使用,患者治疗后的疗效评估与随访监测显得尤为重要。《阵发性睡眠性...