阵发性睡眠性血红蛋白尿症是是一种获得性血液病,是因为红细胞膜表面的糖基磷脂酰肌醇锚蛋白缺失。典型症状包括血红蛋白尿、反复血栓形成、造血功能衰竭等,严重影响患者的正常功能。常规治疗是控制溶血发作,雄激素刺激血细胞生成。预后主要取决于病人的临床表现,无法治愈
阵发性夜间血红蛋白尿指由于红细胞的后天获得性缺陷，对激活补体异常敏感的一种血管内慢性溶血，临床上表现与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。简介 PNH是一种获得性疾病，从来没有先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外)，也没有家族聚集倾向。致使造血干细胞发生病变的确切...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病,PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇合成异常,导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失,包括CD16、CD55、CD59等,临床上主要表现为慢性血管内溶血,造血功能衰竭和反复血栓形成。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜病变而引起的慢性溶血性疾病，临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见。症状体征 起病缓慢，首发症状为轻重不等的...
阵发性睡眠性血红蛋白尿是()。 A. 血管内溶血 B. 血管外溶血 C. 原位溶血 D. 血管内、外溶血 E. 脾功能亢进
阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断:1.在pnh患者中约有20%与再生障碍性贫血可相互转化,绝大部分为再障过程中或痊愈后经过一定时间转化为pnh,少部分为pnh患者转化为再障,或同时具有pnh和再障两者的表现。以上这些情况统称为pnh-再障综合征。2.实验室检查(1)实验室一般检查:约半数患者血象呈全血细胞减少,贫血程度轻重不一...
阵发性睡眠性血红蛋白尿(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria,PNH)是一种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的慢性血管内溶血,常在睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和持续性含铁血黄素尿、潜在的骨髓衰竭和血栓形成。本病发病率低,但近年有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生于20～40岁的青壮年,男性...
阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病? 阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者主要表现为长期的皮肤颜色苍白、反复的酱油色尿或浓茶水色尿(这些是血红蛋白尿的症状),它是一种出生后获得的由于造血干细胞基因突变而引起的血液系统疾病。 之所以在血红蛋白尿的前面加上「睡眠性」,是由于在发现之初的一些病例中,患者都是在夜间发生...
百度试题 题目阵发性睡眠性血红蛋白尿( )。相关知识点: 试题来源: 解析 B 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者体内存在对补体敏感的红细胞,在酸性的正常血清中孵育,补体被激活,PNH红细胞破坏而产生溶血,故选B项。反馈 收藏