故新版指南特别强调PNH克隆的筛查,建议出现以血红蛋白尿为主要表现的血管内溶血(IVH),无法解释的溶血伴有铁缺乏及血细胞减少,外周血成熟红细胞直接抗人球蛋白(Coombs试验)阴性的溶血性贫血等表现均需筛查PNH克隆,还强调不同寻常的血栓形成或出现不...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是位于X染色体上的PIG-A基因突变导致的后天获得性造血干细胞克隆性疾病,其病理缺陷是糖基磷脂酰肌醇(glycosyl phosphatidyl inositol, GPI)合成异常而致由GPI锚连在血细胞膜上的一组锚连蛋白(CD55、CD59等)缺失,临床主...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南解读2024(全文)近年来阵发性睡眠性血红蛋臼尿症(PNH窊诊疗方面取得了较大进展,涌现出多种新型药物,如补体B因子抑制剂伊普可洋等,为PNH患者带来了诸多临床获益。 鉴千补体抑制剂均需要长期使用,患者治疗后的疗效评估与随访监测显得尤为重要。《阵发性睡眠性血红蛋白尿症...
BTH是补体抑制剂效果不佳或失去疗效的表现,对有良好治疗反应(LDH<1.5 ULN、补体活性被完全抑制)者,有时可观察到间断的突破性IVH(血红蛋白下降、LDH升高、PNH症状再次发作),应考虑是否存在一些因素(如感染、药物等)激活或放大了补体的活性。此时不建议终止补体抑制剂治疗,因为一旦停药,会出现一系列溶血相关的并发症。
所有阵发性睡眠性血红蛋白尿症对于疫苗接种未满2周,但因病PNH患者可接种新型冠状病毒疫 患者在接受补体抑制剂治疗前情危重急需接受补体抑制剂治疗苗,尽管可能引发溶血,但经过 少2周进行疫苗接种,以降低感的患者,从补体抑制剂治疗开始风险收益评估,接种疫苗仍是值 染风险。,第2剂脑膜炎球菌疫苗接种得推荐的选择。
1 阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊疗指南 (2019 年版) 阅读了该文档的用户还阅读了这些文档 122 p. 血液肿瘤用药临床应用指导原则(2024年版) 60 p. 消化系统肿瘤用药临床应用指导原则(2024年版) 20 p. 头颈部肿瘤用药临床应用指导原则(2024年版) 21 p. 生殖系统肿瘤用药临床应用指导原则(2024年版) 44...
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊疗指南(罕见病指南).pdf 8页内容提供方:乾道嘉133 大小:1.33 MB 字数:约小于1千字 发布时间:2021-10-31发布于河北 浏览人气:105 下载次数:仅上传者可见 收藏次数:0 需要金币:*** 金币 (10金币=人民币1元)
根据《临床输血技术规》附件一成分输血指南规定,洗涤红细胞的适应证有 A. 对血浆蛋白有过敏反应的贫血患者 B. 自身免疫性溶血性贫血患者 C. 阵发性睡眠型血红蛋白尿症 D. 高钾血症及肝肾功能障碍需要输血者 E. 以上都是 相关知识点: 试题来源:
【摘要】阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病,临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等,虽为良性血管内溶血性疾病,严重者可危及生命。近年来,PNH在诊断及治疗等方面均取得较大进展,尤其是补体抑制剂治疗领域。为进一步规范和提高我国PNH的诊治水平,中华医学会血液...