阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是位于X染色体上的PIG-A基因突变导致的后天获得性造血干细胞克隆性疾病,其病理缺陷是糖基磷脂酰肌醇(glycosyl phosphatidyl inositol, GPI)合成异常而致由GPI锚连在血细胞膜上的一组锚连蛋白(CD55、CD59等)缺失,临床主...
鉴于此,《阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南(2024年版)》(以下简称“新版指南”)特别新增了PNH新型治疗手段的安全性管理相关内容。医脉通诚邀河南省肿瘤医院周虎教授,结合新版指南,深入探讨PNH新型治疗手段的安全性管理策略,...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性、发生于多能造血干细胞层面的糖化磷脂酰肌醇A类(PIGA)基因体细胞突变引起的罕见疾病。PIGA编码糖基磷脂酰肌醇(GPI)生物合成第一步所需的酶,PIGA突变导致患者造血干细胞及向下分化的血细胞表面缺乏GPI锚定蛋白,其中,两种必需的补体调节蛋白CD55和CD59的缺乏使PNH红细胞...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊疗指南版.pdf
根据《临床输血技术规》附件一成分输血指南规定,洗涤红细胞的适应证有 A. 对血浆蛋白有过敏反应的贫血患者 B. 自身免疫性溶血性贫血患者 C. 阵发性睡眠型血红蛋白尿症 D. 高钾血症及肝肾功能障碍需要输血者 E. 以上都是 相关知识点: 试题来源:
【摘要】阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病,临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等,虽为良性血管内溶血性疾病,严重者可危及生命。近年来,PNH在诊断及治疗等方面均取得较大进展,尤其是补体抑制剂治疗领域。为进一步规范和提高我国PNH的诊治水平,中华医学会血液...
为进一步提高我国阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在广泛征求有关专家意见的基础上,参考国内外有关文献达成以下我国PNH 诊断和治疗共识。 一、PNH定义及发病机制 PNH是一种由于体细胞Xp22.1上PIG-A基因突变导致的获得性造血干细胞克隆性疾病。其发病机制包括造血...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南解读2024(全文)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种可危及生命的溶血性疾病,溶血除引起多种PNH相关症状外,还可能引发严重的并发症,尤其是肾功能衰竭和血栓形成等。传统药物对溶血和并发症控制不佳,生存状况较差。《阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南(2024年...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性溶血性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变引起一组通过糖肌醇磷脂(glycosylphosphatidylinositol,GPI)锚连在细胞表面的膜蛋白的缺失,导致细胞性能发生变化。异常细胞缺乏GPI连接蛋白,从而对补体敏感,也因而引起相应的临床现象。血管内溶...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病,临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等,虽为良性血管内溶血性疾病,严重者可危及生命。近年来,PNH在诊断及治疗等方面均取得较大进展,尤其是补体抑制剂治疗领域。为进一步规范和提高我国PNH的诊治水平,中华医学会血液学分会...