淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物质在体内各脏器沉积,使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,淀粉样物质是蛋白样物质。淀粉样沉积的产物原因尚不清楚,可能与环境因素、免疫因素、感染因素等有关。其包含一组疾病,可累及肾脏、心脏、肝脏等不同器官或组织,并逐渐
原发性皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔藓样和斑疹形淀粉样变(lichenoedand macular amyloidosis);属淀粉样变性病(an1yfoidosis)的一型,系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。本病临床上应与神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓,炎症后色素沉着等鉴别。继...
淀粉样变性(amyloidosis)是多种原因引起的一组临床症候群,不是一个临床独立病种,而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现,近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取,其相应的化学成分得以进一步分析及了解,诊断率亦显著提高,实际上淀粉样变病临床上并非少见。其特点为淀粉...
答肌淀粉样变是一种以骨骼肌内出现淀粉样蛋白沉积为特征的病变,病因尚不明确,可能与以下因素有关:1、遗传因素,如家族性肌淀粉样变。2、感染因素,如病毒性感染。3、免疫因素,如自身免疫性肌炎。4、其他因素,如药物、代谢性疾病等。 查看更多 武汉市旭轻胺百货商..广告 大家还在搜 眼睛淀粉样变性是啥症状淀粉性...
淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病,可累及包括肾、心脏、肝脏、皮肤软组织、外周神经、肺、腺体等多种器官及组织。 淀粉样蛋白种类繁多,目前已发现的淀粉样蛋白有30余种,依据淀粉样纤维丝形成的前体蛋白类型,可将淀粉样变性分为轻链型(AL)型淀粉样变性,淀粉样A蛋白...
皮肤淀粉样变性又称苔薛样和斑疹形淀粉样变;属淀粉样变性病的一型,系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物,因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名,但实际上与淀粉毫无关系。有人...
1.原发性皮肤淀粉样变 (1)苔藓样淀粉样变最常见,好发于中年人,皮肤损害呈对称性分布于四肢伸侧,典型的皮肤损害为半球形、多角形或圆锥形质硬丘疹,顶端有黑色角栓,皮损密集而不融合,小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列为其特征,剧烈瘙痒。(2)斑状淀粉样变好发于中年以上女性,皮肤损害主要见于背部和...
淀粉样变性是一种罕见疾病,其中异常折叠的蛋白形成淀粉样纤维并积聚在各种组织和器官内,有时导致器官功能障碍、器官衰竭甚至死亡。 淀粉样变性的症状和严重程度取决于哪些生命器官受累。 诊断之前,需采取一份组织样本(活检样本)在显微镜下检查。 淀粉样变性有许多类型,因此需要做其他检查以明确疾...
1.临床表现淀粉样变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。受累器官表现为器官肿大及功能障碍。例如,肾脏受累,表现为双肾弥漫性病变、肿大、蛋白尿、血尿或肾病综合征,最终发展为肾功能衰竭。心脏受累,表现为心肌肥...