淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物质在体内各脏器沉积,使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,淀粉样物质是蛋白样物质。淀粉样沉积的产物原因尚不清楚,可能与环境因素、免疫因素、感染因素等有关。其包含一组疾病,可累及肾脏、心脏、肝脏等不同器官或组织,并逐渐
心脏淀粉样变性是一种罕见的疾病,它会导致心脏细胞被异常的淀粉样蛋白浸润。这种蛋白沉积会影响心脏的正常功能,导致心脏扩大、心肌收缩力减弱以及心律失常。此外,其他器官如肝脏、肾脏和大脑也可能受到影响。 鉴别诊断包括其他原因引起的心脏病变,如心肌炎、心肌病等。但这些疾病通常不会引起淀粉样蛋白沉积。 2. 病因分...
本病的临床表现是由于淀粉样蛋白沉淀于全身所引起,沉淀于肾引起的肾病变称肾淀粉样变性病。发病以中老年为主,男性多于女性。病因 研究发现所有淀粉样沉积物中85%~95%为纤维成分,该纤维成分即为,可溶于水和低离子强度的缓冲液,分子量介于4000~25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白,这些蛋白质的...
系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积,从而破坏细胞和器官功能的疾病。Picken等提出的该病最新定义是淀粉样变性是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的,因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。疾病介绍 系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白...
1.视网膜变性与裂孔形成由于视网膜构造复杂,血供独特,易于因种种原因引起变性。周边部与黄斑部为变性好好部位。视网膜变性是视网膜裂孔形成的基础。在裂孔发生之前,常见下列改变 (1)格子样变性:格子样变性与视网膜脱离关系最为密切。由此产生裂孔者占裂孔性脱离眼的40%。在正常眼球中亦可见到,约为7%。格子样变性发...
肝淀粉样变性为全身性淀粉样变性的一部分,仅见于肝脏的淀粉样变性尚未见报道。并发症 有继发性感染、心肾功能衰竭和肝硬化腹水等。症状体征 淀粉样变性临床上无特异性症状和体征,其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统,症状常被原发疾病所掩盖。继发性、全身性淀粉样变性95%...
淀粉样变性是由于不可溶的淀粉样蛋白纤维沉积在组织中的细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病。淀粉样变性可累及肾、心脏、肝、皮肤软组织、外周神经、肺、腺体等多种器官及组织。当心脏作为靶器官受累时即为心脏淀粉样变性(Cardiac Amyloidosi...
心肌淀粉样变是指有异常淀粉样蛋白质沉积在心肌内,引起心功能障碍所导致的一组疾病。心肌淀粉样变属于淀粉样变性的一种,心脏出现淀粉样变的发生率相对比较高,而且比较严重。病因可能与遗传等因素有关。病人心肌组织内,心肌细胞外的基质中,有较多的淀粉样蛋白质沉积,这种蛋白质可以被苏木紫-伊红染色法,均匀染色。这种...
肾淀粉样变性可以经过免疫制剂或是糖皮质激素的药物治疗。肾淀粉样变性是由于病人身体的肾脏表现出淀粉样物质沉积,造成身体的肾脏表现出损伤造成的疾病,会使病人身体的肾脏和消化道以及身体的心脏器官表现出沉积,疾病的病因非常的多样化,病人要及时的到医院进行身体的全身检查,在医生的指导下用药治疗,可以缓解病情的加重。