无脉络膜症是一种致盲的X染色体隐性遗传病,随着视网膜光感受器、视网膜色素上皮细胞和脉络膜毛细血管层逐渐萎缩,视力逐渐丧失。临床较为少见,发病率约为1/50000～1/100000。男性患者发病较早,症状从早期的夜盲症逐渐发展为周视力降低和视野的缺失,到晚年仅存中心管状视野,最终失明,女性携带者一般无症状。本病目前无治...
无脉络膜症 描述 无脉络膜症(choroideremia)其特点是双眼进行性发病,自幼夜盲,弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩,最后脉络膜完全消失。 预防 本症病程可迁延数年,急性发作及缓解交替出现,大多数到成年期自行缓解。但也有少数仍持续发作。如关节炎多年不愈,可造成严重关节畸形,活动障碍。此多见于多关节炎型,发病年...
无脉络膜症(choroideremia)其特点是双眼进行性发病,自幼夜盲,弥漫性全层脉络膜毛细血管及rpe萎缩,最后脉络膜完全消失。 高发群体 无特殊人群 传染 无传染性 症状 1.视功能改变起病较早,可能出生时已有,视力减退甚至下降至光感,视野进行性向心性缩小,萎缩改变开始于中周边部,随着年龄增长向中心扩展,最后残余...
病情分析:无脉络膜症是一种罕见的眼科疾病,诊断通常依赖于临床检查和影像学评估。以下是无脉络膜症的诊断方法和步骤: 1.临床检查: 视力测试:检查患者的视力变化,许多无脉络膜症患者会有视力减退、视野缺损等症状。 裂隙灯显微镜检查:可以观察到视网膜下色素上皮和光感受器层的异常,脉络膜可能完全缺失或局部缺失。 2...
1.视力减退:患有无脉络膜症的患者通常在婴儿期或儿童期就会表现出视力减退,常常无法矫正。 2.视野缺损:患者可能会出现部分视野的缺失,尤其是中央视野,这会显著影响日常活动和生活质量。 3.眼球震颤:一些患者可能会出现眼球不自主地快速运动现象,即眼球震颤。 4.色觉异常:由于视网膜功能受损,无脉络膜症患者可能会有...
无脉络膜症症状 1.视功能改变 起病较早,可能出生时已有,视力减退甚至下降至光感。视野进行性向心性缩小。萎缩改变开始于中周边部,随着年龄增长向中心扩展,最后残余中央部分,渐成管状视野。通常10～30岁时视力中度下降,但仍保持中央视野,40～50岁累及黄斑后,为管视或伴有周边部小岛,最后视野完全消失。至中心视岛及...
无脉络膜症简介 无脉络膜症(choroideremia)其特点是双眼进行性发病,自幼夜盲,弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩,最后脉络膜完全消失。 详情> 常识 易感人群:无特殊人群 患病比例:0.0005% 传染方式:无传染性 常用检查: 血管造影 更多> 症状表现: 紧脉 视力视野改变 更多> 并发疾病: 近视 远视 更多> ...
无脉络膜症并不意味着完全没有视力。 无脉络膜症是一种较为罕见的遗传性眼病,主要特征是脉络膜的缺失或发育不良。虽然患者的视力通常会受到严重影响,但并不一定是完全丧失视力。在疾病早期,患者可能仍有一定程度的残余视力,能够感知到光、形状和一些较大的物体。随着病情的进展,视力会逐渐下降,可能会出现中心视力丧...
无脉络膜症(choroideremia)又称全脉络膜血管萎缩(total choroidal vascular atrophy)或进行性脉络膜萎缩(progressive choroidal atrophy)或进行性毯层脉络膜萎缩(progressive tapetochorordal atrophy)。由Mauthner于1872年首次报道。最初从眼底的表现观察到与原发性视网膜变性有所不同,认为是脉络膜的缺失。经过长期观察发现...