恶性高热 恶性高热(malignant hyperthermia, MH) 是一种以常染色体显性遗传为主要遗传方式的临床综合征 。 本病典型临床表现为体温异常迅速增高, 多发生于应用挥发性吸入麻醉药, 如氟烷、异氟烷、七氟烷、地氟烷和(或)去极化神经肌肉阻滞药琥珀酷胆碱之后[1] 。 本病发生率低, 但发病突然, 进展迅速而且凶猛,死亡...
恶性高热患者主要是因为遗传导致受体表达缺陷,接触诱发药物后,出现骨骼肌细胞肌浆网内钙离子快速、持续地增多,引起骨骼肌强直性收缩从而发生症状,一般家族有恶性高热的人群、有先天性疾病的人群容易患有恶性高热,其诱发因素主要为药物因素。一、主要病因1、遗传:恶性高热是遗传性疾病,有此种遗传缺陷者,在诱发因子的作用...
恶性高热是一种罕见的、严重的遗传性疾病,通常在患者接受全身麻醉时被触发。它是由于骨骼肌细胞内的钙离子调节异常,导致肌肉持续收缩,产生大量热量,进而引起体温急剧升高、代谢亢进和酸中毒等一系列严重的生理紊乱。 恶性高热的症状通常在麻醉后迅速出现,包括体温急剧升高可达 40℃以上、心动过速、呼吸急促、肌肉强直、...
恶性高热是什么意思 恶性高热是一种较为罕见且严重的遗传性疾病,通常在患者接受全身麻醉时被触发。其主要特征是体温急剧升高,伴有肌肉强直、心动过速、呼吸急促、代谢性酸中毒等症状。如果不及时治疗,恶性高热可能会导致多器官功能衰竭,甚至危及生命。 恶性高热的发病机制与骨骼肌细胞内的钙离子调节异常有关。在正常情况...
恶性高热是一种致死性骨骼肌高代谢反应疾病,当患者在麻醉过程中或术后早期接触麻醉药物或肌肉松弛剂后,会发生骨骼肌异常高代谢状态。 恶性高热主要由常染色体显性遗传引起,由于患者存在骨骼肌细胞膜发育缺陷,在诱发药物作用下,肌细胞浆内钙离子浓度可迅速增高,引发肌肉挛缩和产热急剧增加。吸入麻醉药,如氟烷、安氟醚、...
恶性高热属高热病型,一般体温在40°C以上,而且持续时间较长,不易消退。 恶性高热的原因可包括感染、肿瘤、自身免疫性疾病、药物反应等,以感染最为多见,可能会出现体温逐渐上升、肌肉僵硬、呼吸急促等症状,需及时求医、查找原因、有针对性地处理。治疗恶性高热的方法以针对原因为主,有抗生素治疗、抗肿瘤治疗、对症治疗...
恶性高热, 麻醉医生的噩梦! 以患者为中心 多学科通力协作 首都医科大学宣武医院麻醉手术科 邹璐雯 叶伟光 刘乾 付慧群 王天龙 恶性高热(MH)是一种以常染色体显性遗传,亚临床、潜在致死性骨骼肌高代谢反应的临床综合征。1990年,与恶性高热相关的RYR1基因被发现,也有研...
恶性高热(Malignant Hyperthermia)在手术中虽然罕见,但非常凶险,一旦发生,在没有特效药的情况下抢救成功率极低。作为麻醉医生,对恶性高热的机制,预防和抢救处理应该熟练掌握。 1. 什么是“恶性高热”? 恶性高热(Malignant Hyperthermia,MH)是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术...
恶性高热(malignant hyperthermia,MH),是致命的罕见麻醉并发症,也是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起的围手术期死亡的常染色体显性遗传病,且致死率极高的骨骼肌代谢亢进综合征,主要引发因素有吸入了挥发性麻醉剂(七氟烷、氟烷、安氟烷等),使用了去极化肌松药,以及其他诸如热、压力刺激。
恶性高热是目前所知的唯一可以由常规麻醉药物,引起的围手术期死亡遗传性疾病,属于亚临床肌肉病。患者平时并无异常表现,但在全麻手术过程中接触到挥发性吸入性麻醉药和去极化肌松药时,可出现骨骼肌强直性收缩,同时产生大量能量,导致体温持续快速增高,且还会产生大量乳酸和二氧化碳,使患者出现酸中毒、低氧血症、高血钾、...