先天性肾上腺皮质增生症和肾上腺皮质肿瘤都可分泌过多的雄性激素,或怀孕的母亲服用男性激素类药物都可使胚胎期原始生殖管道和外生殖器原基向男性方向分化。其中以先天性肾上腺皮质增生症多见,它是常染色体的隐形遗传病,由于皮质激素合成过程中一种或者几种酶的先天缺陷,引起促肾上腺皮质激素分泌增高以致各种皮质醇的前驱物...
2006年,世界的小儿内分泌学专家会聚一堂,召开了与性分化症相关的国际会议。会议上,倡导将雌雄间体、两性体(雌雄同体)、假两性体等术语统一为Disorders of Sex Development(DSD),并将DSD定义为“染色体、生殖腺、或解剖学上的性别为非定型的先天状态”。因此,2009年,日本小儿内分泌学会同意将性分化异常这一...
病因分析:性别发育异常可能由多种因素导致,包括遗传因素(如性染色体异常)、内分泌因素(如激素分泌异常)、环境因素或孕期药物暴露等。这些因素可能在胚胎发育过程中影响性腺及生殖器的正常分化,导致出生后性别特征不明显。 治疗建议:建议尽快带孩子前往儿童内分泌科或遗传咨询门诊进行详细检查,包括染色体分析、激素水平检测...
性分化异常 相关知识点: 试题来源: 解析 性分化过程开始于胚胎发育的最初阶段,若在分化过程中,因各种原因导致性腺、性器官分化发育障碍,而使个体的内外性器官和第二性征在各年龄段出现不同程度的畸形发育,导致性器官的发育表现和染色体的构成不一致,称性分化异常。
性分化异常是指个体性别特征与其生物学性别不一致的现象。分类 性分化异常可分为性腺性别、性征性别和性别认同三个方面的不一致。发病机制 遗传因素 部分性分化异常与基因突变、染色体异常有关。激素水平 性分化异常可能与胎儿期激素水平异常有关。环境因素 某些环境因素如药物、农药、工业化学物质等可能影响胎儿的性分化...
性分化与发育异常患者主要表现为某种性激素的不足或过多,一般测定的激素包括促性腺激素(主要指FSH和LH)和性腺激素。后者指雌激素、孕激素和雄激素。雌激素主要由卵巢分泌,睾丸和肾上腺分泌少量。雄激素主要由睾丸合成和分泌,肾上腺和卵巢也能分泌少量。因此在了解性染色体...
性别发育和分化异常(性逆转综合征)虽然是一类难以治愈的疾病,但我们仍然可以运用现代的医学技术帮助他们生活得更好。疾病只是人生的一部分,别让它肆意占据你的全部生活。性别发育和分化异常该如何治疗呢? 1产前诊断:性别发育和分化异常的产前诊断目前应用不多,但对于高危人群如高龄产妇,因防止发生先天愚型等染色体疾病而...
性分化是一个复杂的过程,涉及遗传学、胚胎发育学和内分泌学。正常性分化的四个阶段分别在胚胎期内完成,决定了胎儿的外部性别。第四阶段是性腺的发育成熟。性分化由染色体基因核型决定胚胎的性腺脊发展为未分化的性腺,分为皮质和髓质。男性于第七周开始向睾丸发展,12周时开始分泌雄激素;女性于第12周...
性分化异常的原因主要包括性腺分化异常、女性假两性畸形和男性假两性畸形。性腺分化异常涉及克兰费尔特综合征、性腺发育不全综合征及其变异型(特纳综合征)、46XX和46XY性腺发育不全、真两性畸形等。这些情况可能影响性腺的正常发育,进而导致性分化异常。女性假两性畸形由先天性男性化肾上腺皮质增生、P-450...