心肌淀粉样变性，可以通过患者的症状，以及检查的结果进行诊断。患者处于失代偿期时，可能会出现右心功能...
鉴别诊断-肥厚性心肌病(HCM) Ø舒张末期室壁厚度≥15mm,如果有家族史≥13mm,或肥厚/正常壁厚≥1.5 Ø同时排除其他心血管或全身疾病(高血压、主动脉瓣狭窄、CA等) Cine LGE nativeT1 short T1 鉴别诊断-高血压性心脏病(HHD) Ø发生率高,表现为向心性肥厚 Cine LGE 微...
病理学研究表明LGE显像区域为淀粉样物质沉积区域,两者相关性良好,可为心肌淀粉样变特异性表现。 研究报道CMR-LGE技术诊断CA的敏感度为80%,精确度为94%,阳性预测值为92%,阴性预测值为85%,同时也可以准确的展示淀粉样物质的分布情况和总的沉积负荷。 对于不能耐受增强核磁的病人或者在无法开展心脏增强核磁的单位,初始...
淀粉样变性是各种淀粉样蛋白在组织中异常沉积引起的一组疾病,可累及一个或多个器官,与免疫、遗传、炎症等因素有关。而心脏淀粉样变性(cardiacamyloidosis,CA)是由于错误折叠的纤维淀粉样前体蛋白沉积于心脏组织所致,从而导致以心衰及相关症状为主的浸润性心肌病。
心肌淀粉样变性诊断的金标准是:A.心脏核磁B.99Tcm-PYP核素扫描C.心内膜心肌活检D.心脏超声E.单克隆抗体血液检查
核素骨显像可以无创性地诊断心肌淀粉样变性尤其是转甲状腺素蛋白型心脏淀粉样变性。但视觉评估是主观的,可能导致误诊。2023年发表的一项规模较小的研究表明,深度学习可能以高灵敏度和特异性在ECT检测中提示心肌淀粉样变性,但该研究并未探讨AI...
诊断心肌淀粉样变性及明确淀粉样变类型的“金标准”是心肌内膜活检,但其有创且存在一定风险。 99mTc-PYP显像是一种无创性检查,与心脏磁共振和心内膜下心肌活检相比,操作简便、成像简单、成本低、特异性强。 99mTc-PYP显像对于心肌淀粉样变的诊断及分型有着较高的灵敏度及特异性(95%以上),在一定程度上可以替代活检...
近期,北京协和医院方理刚等在本刊发文称,在诊断心肌淀粉样变性时,心脏核磁共振(CMR)钆延迟增强与超声心动图二维斑点追踪成像(2D-STE)这两种技术都有很高的阳性率,两者总体一致性高。 对于心肌淀粉样变性左心室受累,这两种技术有很好的一致性,但2D-STE对心肌淀粉样变性右心室受累比CMR钆延迟显像更敏感。
心肌淀(Dian)粉样变性（CardiacAmyloidosis）指淀粉样物质沉积在心肌内，临床常表现为限制型心肌病/难治性心力衰竭，伴或不伴各种类型的传导阻滞。心肌淀粉样变性多见于各种系统性淀粉样变性。第三页，共二十三页。分型：根据淀粉样蛋白质前体物质的化学性质分类：1.原发性：免疫球蛋白轻链沉积，90%的患者血清游离...