- 类型：套细胞淋巴瘤是一种罕见的侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），占NHL的3%-10%。- 起源：起源于淋巴结套区（mantle zone）的B细胞，具有独特的分子和病理特征。2. 流行病学 - 人群：多见于中老年男性（中位年龄60-70岁，男女比例约2:1）。- 发病率：年发病率约为0.5-1/10万，呈缓慢上升趋势。
“侵袭性MCL”亚型的定义尚不明确,其治疗与其他首次就诊时需要治疗的MCL相似(即非惰性MCL),然而该组中还有一部分患者具有更强的侵袭性临床行为,对免疫化疗的反应较差且生存期较短。作者描述了与这种侵袭性亚型相关的临床、病理和遗传特征,总结了非惰性MCL整体管理的证据,特别关注具有侵袭性MC...
1. CD5和Bcl-2往往阳性,但也有CD5阴性的MCL;Bcl-6和CD10常常阴性,但母细胞变异型常有Bcl-6表达;CD10阳性的MCL极少见,但一般预后较差;CD23阳性的MCL也有报道,但往往预后相对较好。 2. Cyclin D1:正常B淋巴细胞一般不表达,MCL特征性表达。 可表达Cyclin D1的其他肿瘤包括: ①CLL/SLL(主要在假增殖中心)...
- 与其他淋巴瘤不同，MCL未发现与病毒感染（如EBV、HCV）、免疫抑制或自身免疫疾病的明确关联。 - 细胞起源： - 起源于未接触生发中心的套区B细胞，可能与慢性抗原刺激导致的B细胞异常增殖相关。 4. 生存率与预后 - 中位生存期： - 传统化疗时代约为 3-5年，随着靶向治疗（如BTK抑制剂）的应用，中位...
套细胞淋巴瘤(MCL)是起源于淋巴结套区的B细胞淋巴瘤,细胞遗传学t(11;14)(q13;q32)异常导致核内CyclinD1高表达是其特征性标志。 患者以老年男性为主,结外侵犯常见,兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点,MCL发病中位年龄为60岁,男女比例2:1。
- 细胞形态：CLL/SLL细胞小而均一，MCL细胞中等大小，核不规则。 2. 滤泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma, FL）- 相似点： - 惰性病程，淋巴结肿大，可累及骨髓。 - 免疫表型：CD10+、BCL6+（MCL通常CD10-、BCL6-）。 - 关键鉴别点： - Cyclin D1：FL阴性，MCL阳性。 - 遗传特征：FL常见t(14...
套细胞淋巴瘤(MCL)是一种难以治愈的侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤。发病的中位年龄约60岁,多发于男性。大多数晚期患者表现为骨髓和外周血受累,以及弥漫性淋巴结肿大。有些患者也会表现为脾肿大和结外病变如大肠淋巴瘤性息肉病。该病的诊断主要基于淋巴结或骨髓活检。MCL的病理特征是因染色体由于染色体易位t(11;14)(...
近日，在广东省人民医院淋巴瘤科，李文瑜教授为一位70多岁的套细胞淋巴瘤（MCL）患者开出了全国首张瑞基奥仑赛注射液（商品名：倍诺达®）处方，标志着这一新型CAR-T细胞免疫治疗产品正式进入成人复发或难治性套细胞淋巴瘤的临床治疗，为这部分患者带来了新的治疗希望。套细胞淋巴瘤：隐匿而凶险的疾病 套细胞淋巴...
1. 经典MCL： - 起源于未接触生发中心的套区B细胞，SOX11阳性，多表现为淋巴结受累。 2. 白血病样/惰性MCL： - 起源于经历体细胞超突变的B细胞，SOX11阴性，常累及外周血和骨髓，病程较惰性。6. 疾病进展机制 - 母细胞样/多形性转化： - Ki-67指数升高（>30%）、TP53突变或MYC过表达可导致侵袭性...
套细胞淋巴瘤(Mantle cell lymphoma,MCL)是一种具有独特生物学特性的B细胞非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin’s lymphoma,NHL),约占全部NHL的3~6%。MCL倾向好发于老年人,中位发病年龄68岁,男性较女性多见。 MCL兼具惰性与高度侵袭性特征,且规范化治疗后容易复发。近年来,随着新药的开发、造血干细胞技术的完善及新的治...