埃莱尔-当洛综合征又称皮肤弹性过度、弹性皮肤、皮肤毛细血管破裂。它是一种有遗传倾向的罕见疾病,遗传方式多样,可为常染色体隐性、常染色体显性遗传,主要影响结缔组织,临床上易受累的组织、器官包括皮肤、关节、心血管系统、胃肠道、眼。病情严重程度不等,从轻度到死
小儿埃莱尔-当洛综合征（Ehlers-Danlos syndrome，EDS）或埃勒斯-当洛斯综合征（Ehlers-Danlos syndrome），又称皮肤弹性过度（Cutis Hyperelastica）综合征。临床以皮肤及关节过度伸展，组织易于损伤，脆性增加及创伤不易愈合，血管脆性增加，眼部异常及内脏器官异常为特征，是结缔组织主要蛋白质之一的胶原先天性代谢异常症...
埃莱尔-当洛综合征概述 埃莱尔-当洛综合征(Ehlers-Danlos syndrome,简称EDS)又称全身弹力纤维发育异常症。临床以皮肤及关节过度伸展,组织易于损伤,脆性增加及创伤不易愈合,血管脆性增加,眼部异常及内脏器官异常为特征,是结缔组织主要蛋白质之一的胶原先天性代谢异常症。
埃勒斯-当洛二氏综合征或译埃莱尔-当洛综合征(Ehlers-Danlos syndrome),又称皮肤弹性过度综合征、全身弹力纤维发育异常症,系一种先天性结缔组织缺陷病,临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点。本病罕见,男多于女,常有家族史,属常染色体显性遗传,也有隐性遗传为特征的。
埃莱尔当洛综合征又称全身弹力纤维发育异常症是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病与胶原代谢缺陷相关。主要临床表现是皮肤弹性过高、全身多处关节过度伸展、皮肤和血管脆性增加、创伤后愈合延迟且形成萎缩性瘢为特征 别名:埃-当二氏综合征 艾-荡综合征 全身弹力纤维发育异常症 Meekein-Ehlers-Danlos综合征 弹力过度性皮...
埃莱尔-当洛综合征检查 1.血液学检查 多次消化道出血者,可有不同程度的贫血、血小板减少、某些凝血因子异常及束臂试验阳性。 2.免疫学检查 常见有IgA、IgG或IgM降低及E-玫瑰花结形成数降低。 X线检查: 1.显示 皮下有散在的小圆形钙化结节,且两侧常呈对称性排列,最常见于肢体伸侧。下肢的结节可见于内、外侧,...
(5)身材矮小:患者身材矮小,有特征性面容,如眼眶宽,鼻背扁平,凸颌、垂耳,眼内眦赘皮。部分患儿可伴发成骨不全、弹力纤维假黄瘤和Marfan综合征。 (6)并发症:常伴有单发性或多发性疝或胃肠道、膀胱憩室等并发症。 2.分型 根据症状和遗传方式,可将本病征分为8个类型。
埃莱尔当洛综合征是什么 医生回答: Elledandello综合征,是一组在临床和遗传两方面都有异质性的全身性结缔组织病。其主要表现是皮肤的脆性增强,皮肤弹性过度,关节松弛等。临床上可分为六种类型:经典型、活动性过强型、血管型、脊椎侧弯型、关节松弛型、皮肤脆裂型。结合病人的临床表现,并结合病理组织学检查,对其进...
埃莱尔-当洛综合征又被叫皮肤弹性过度综合征,是由于皮下组织胶原蛋白缺损和弹力纤维代谢障碍引起的,本病与遗传基因有一定的关系,是一种常染色体显性遗传疾病。本病的主要累及部位有皮肤,胃肠道,关节和心血管系统。本病的发病特点是自幼发病,皮肤软组织轻度能够引起较大的裂口,且不易愈合。