由于遗传因素、疾病或饮食不当。丁二酰肉碱和3-羟基异戊酰肉碱偏高是由于遗传因素，某些基因突变或缺陷导致肉碱代谢异常，与某些慢性疾病（如肝病、肾病）相关，影响肉碱代谢，长期摄入过多高脂肪、高蛋白的食物也会引起肉碱偏高。