解析 VOD是指累及肝脏小静脉的闭塞性疾病。典型病人表现为肝脏肿大、腹水、体重增加、外周性水肿、黄疸及肝包膜扩张导致腹部胀痛,转氨酶水平可正常或轻度增高。确诊常须做肝活检,肝活检组织学特征为肝小静脉硬化、肝窦间隙淤血和出血坏死。导致VOD的药物有长春新碱、硫唑嘌呤、阿霉素、黄曲霉毒素、卡氮芥等。
去纤苷钠是一种具有独特作用机制的药物,它能够有效降低血液粘稠度,促进血液流动,适用于有肝小静脉闭塞病(VOD),也称为肝窦阻塞综合征(SOS),造血干细胞移植(HSCT)后有肾或肺功能失调成年和儿童患者的治疗。与传统的治疗方法相比,去纤苷钠具有更高的安全性和有效性,且副作用较小,受到了广大医生和患者的青睐!
去纤苷钠(Defitelio,Defibrotide)是一种由法国制药公司Sanofi-Synthelabo研发的药物,旨在治疗罕见的非常严重的疾病-肝静脉闭塞性疾病(VOD)。该疾病是由于骨髓移植后的化学或辐射治疗引起的肝内血管病变导致的。Defitelio被设计用于治疗因化疗和骨髓移植等治疗引起的严重肝病变引起的VOD,并获得美国FDA的批准。去纤苷钠的治...
肝小静脉闭塞性疾病肝小静脉闭塞性疾病,亦称为肝窦阻塞综合征(VOD/SOS),是造血干细胞移植(HSCT)过程中可能遇到的严重并发症。这种病症通常由血栓形成、炎症反应或肿瘤压迫等因素引发。当肝静脉遭受阻塞,肝…
去纤维纳(Defitelio)是一种含有活性物质去纤维蛋白多糖的药物。它用于治疗正在接受造血(血液)干细胞移植的患者的严重静脉闭塞性疾病(VOD)。 剂量和给药方法 给予DEFITELIO(去纤苷钠)6.25 mg/kg 每6小时给予-作为1个2小时静脉输注。 该剂量应根据患者的基线体重,被定义为对HSCT制备方案前为患者的体重。
由于较不严重的VOD患者肝小静脉损伤不显著,而且实验研究发现该病血流的阻塞最早发生在肝窦,已提出用肝窦堵塞综合征(HSOS)来代替肝静脉闭塞性疾病(VOD)这一术语。 早期的组织学异常包括:伴小叶中央坏死的肝窦充血和之后的肝小静脉纤维性闭塞性病变,伴位于腺泡3区的组织学损伤。肝窦和肝脏小静脉内皮的广泛损伤导致了凝...
Jazz制药研发的去纤苷(Defitelio,Defibrotide)于2016年获得美国FDA的获批,用于治疗成人和儿童患者造血干细胞移植(HSCT)后出现肾或肺功能障碍的肝小静脉闭塞性疾病(VOD),也称为窦阻塞综合征(SOS)。 在两项前瞻性临床试验和一项扩大准入研究中,对528例患者进行了去纤苷疗效评估。纳入的患者诊断为移植后肝脏小静脉闭塞...
指南始终倡导VOD患者当接受全方位管理,综合防治。1)院内VTE预防措施包括基本预防(如健康教育,制动时尽早开始下肢主动或被动活动等)、药物预防(如LMWH、磺达肝癸钠、普通肝素、VKA与NOACs)、机械预防(如抗栓弹力袜、间歇充气加压装置等)以及腔静脉滤器;2)VTE治疗措施包括抗凝治疗、溶栓治疗、手术取栓、机械血栓清除术...
该研究数据表明,去纤苷用于肝静脉阻塞(VOD)患者,也被称为窦性阻塞综合征(SOS),与严格选择的历史对照相比,造血干细胞移植(HSCT)后多器官衰竭(MOF)患者在第100天生存率和第100天完全缓解率(CR)方面具有统计学意义的改善。次月,Defibrotide获得了FDA批准,用于治疗在造血干细胞移植后出现肾功能或肺功能障碍的成人...
肺静脉闭塞性疾病(Pulmonary veno-occlusive disease,PVOD)是一种罕见的肺血管疾病,其致病基因尚不有效清楚。基因检测可以通过分析个体的基因组,寻找与PVOD相关的致病基因变异。 增加正确性的原因如下: 1. 确定诊断:PVOD的临床症状与其他肺血管疾病(如肺动脉高压)相似,且PVOD的确诊需要依赖组织活检。基因检测可以提供额...