可精确分出II、III型细胞,为判断病情轻重提供依据,有助于PNH患者疾病进展和疗效的判断;对于长期应用免疫抑制剂治疗的血细胞减少患者,尤其术AA、骨髓增生异常综合征(MDS)等疾病,可监测其是否发生克隆
其发病机制包括造血干细胞PIG-A 基因突变,使部分或完 全血细胞膜糖化磷脂酰 肌醇(glycophosphatidyl-inositol,GPI)锚合成障碍,造成血细胞表面GPI锚连蛋白缺失,细胞灭活补体等能力减弱,从而引起细胞容易被破坏,发生溶血等。 临床表现: 不同程度的发作性血管内溶血、阵发性血红蛋白尿、骨髓造血功能衰竭、静脉血栓形成。
为进一步提高我国阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在广泛征求有关专家意见的基础上,参考国内外有关文献,达成以下我国PNH诊断和治疗共识.一、PNH定义及发病机制PNH是一种由于体细胞Xp22.1上PIG-A基因突变导致的获得性造血
1)Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)等项试验中凡符合下述任何一种情况,即可诊断:①两项以上阳性;②1项阳性,但须具备下列条件:a.两次以上阳性,或1次阳性,但操作正规、有阴性对照、结果可靠,即时重复仍阳性...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH) 是一种后天获得性溶血性疾病。该病源于造血干细胞 PIG-A 基因突变引起一组通过糖肌醇磷脂(glycosylphosphatidylinositol,GPI)锚连在细胞表面的膜蛋白的缺失,导致细胞性能发生变化。 ...
1.PNH诊断条件: (1)临床表现符合PNH。临床表现分级:①贫血分级:极重度:HGB≤30 g/L;重度:HGB 31～60∥L;中度:HGB61—90∥L;轻度:HGB>90 g/L。②血红蛋白尿分级:频发:≤2个月发作1次;偶发:>2个月发作1次;不发:观察2年无发作(观察不足2年未发为暂不发)。
为进一步提高我国阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在广泛征求有关专家意见的基础上,参考国内外有关文献达成以下我国PNH 诊断和治疗共识。 一、PNH定义及发病机制 PNH是一种由于体细胞Xp22.1上PIG-A基因突变导致的获得性造血干细胞克隆性疾病。其发病机制包括造血...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国专家共识中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组 为进一步提高我国阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组 在广泛征求有关专家意见的基础上，参考国内外有关文献，达成以下我国ＰＮＨ诊断和治疗共识。一、ＰＮＨ...
为进一步提高我国阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在广泛征求有关专家意见的基础上,参考国内外有关文献,达成以下我国PNH诊断和 治疗共识。 一、PNH定义及发病机制 PNH是一种由于体细胞Xp22.1上PIG-A基因突变导致的获得性造血干细胞克隆性疾病。其发病机制包括造血...
为进一步提高我国阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在广泛征求有关专家意见的基础上,参考国内外有关文献,达成以下我国PNH诊断和治疗共识。 一、PNH定义及发病机制 PNH是一种由于体细胞Xp22.1上PIG-A基因突变导致的获得性造血干细胞克隆性疾病。其发病机制包括造血...