豆状核叉征,叉的上外侧臂对应水肿的外囊,叉的干是由内囊和外囊融合而成。内侧臂被一分为二,分别是内外髓纹,将豆状核分为3个部分(壳核、苍白球外侧和内侧苍白球)。内外髓纹将豆状核划分为三个部分(壳核、苍白球外侧、苍白球内侧)。 左图:豆状核病变的示意图...
本患无抽搐、无外伤、无偏瘫神经定位体征、头MRI无梗死灶，故中毒可能性大。（2）影像经典“豆状核叉征”，代谢中毒为常见病因。代谢病因血生化检查已除外，那就可能是中毒了。患者有明确的吃霉变甘蔗史，霉变甘蔗中毒脑病典型影像就是“豆状核叉征”，诊断也就明确了。给我们的启示就是平时多积累知识，多学习，...
,最早1991由okada等描述,由kumar和goyal于 2010年系统提出的一种特征性神经影像学改变,为双侧豆状核基本对称的异常信号,临床多见于亚洲人群,特别是糖尿病终末期肾病患者 。女,50岁,慢性肾功能衰竭,接受透析治疗出现癫痫发作豆状核叉状征是一种特征性神经影像学改变...
肝豆状核变性的症状 一、典型症状 1、肝脏症状:大部分患者出现倦怠、乏力、食欲减退、腹痛、黄疸、腹水、蜘蛛痣等表现。极少数患者以急性肝衰竭和急性溶血性贫血起病,多于短期内死亡。 2、神经症状:主要表现为表情怪异、肢体震颤、运动迟缓、肌肉强直、手足不自觉舞蹈或蠕动等。部分患者还可出现语言障碍或平衡失调、...
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD;OMIM 277 900)又称Wilson病(Wilson′s disease, WD),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,其致病基因ATP7B编码一种铜转运P型ATP酶,参与铜的跨膜转运。该基因主要在肝脏表达,其致病变异导致ATP酶的功能缺陷或丧失,造成胆道排铜障碍,大量铜蓄积于肝、脑、肾、骨...
A:肝豆状核变性是一种遗传性疾病,这种疾病会导致患者出现肝脏对于铜代谢出现障碍,这种疾病的患者在生活中不要吃一些含铜比较丰富的食物,比如玉米蘑菇或者是坚果类的食物和巧克力等,减少铜的摄入对于预防这种疾病有很重要的作用,平时建议患者也可以多喝些牛奶,来促进铜的排出。
1、关于肝豆状核变性疾病的概括 首先我们先来了解一下什么叫做肝豆状核变性。导致患者患上肝豆状核变性的原因主要是由于患者本身的肝脏出现了沉积的情况，主要的沉积部位就是我们的肝脏，还有脑部以及脑膜部位，一般来说比较容易出现哪些临床表现呢？就是比较容易出现肝病的发生，而且还有可能会损害到我们的神经系统和...
一文总结：肝豆状核变性（Wilson病）的诊治要点 导读 肝豆状核变性又称Wilson病（Wilson disease，WD），是一种代谢性、遗传性疾病，由ATP7B基因突变引起铜代谢障碍所致，可累及全身多个脏器，出现一系列临床表现。本文总结了WD的临床表现、诊断和治疗方法，以供参考。WD的临床表现 WD患者临床表现多样，因受累器官和...
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导语：肝豆状核变性，也叫 Wilson病，是一种常染色体隐性遗传病，它会引起人体铜代谢异常，从而引起铜从胆管排出或铜蓝蛋白合成障碍，从而引起体内铜过多，从而在肝、脑、肾、角膜等组织中沉积，造成肝、脑、肾等组织的损伤。铜在肝中的沉积会造成肝损伤，导致肝细胞的自溶性坏死，纤维组织的增生，一般在5-10年...