大疱性表皮松解,为罕见皮肤疾病,分为先天遗传及后天获得。不同类型患者临床表现有所差异,但主要症状为皮肤受轻微创伤后出现水疱或血疱。遗传性患者,是由于基因突变导致皮肤改变;获得性患者病因不明,但目前主要认为与自身免疫异常有关。本病无法治愈,只能通过药物及手
遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa hereditaria)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病。分类尚不统一。1991年以来,Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置,在将其分为三大类的基础上,又因临床表现的特征性分为若干亚型,随着分子遗传学的研究进展,现已明了三型大疱表皮...
营养不良性大疱性表皮松解症(DEB):是较为常见的EB类型,因VII型胶原遗传缺陷可致真皮上部裂隙,水疱发生在致密下层,可累及任何部位(包括黏膜),病情多较重,常在出生后即出现皮损,且位置较深,愈合后遗留明显的瘢痕。 交界性大疱性表皮松解症(JEB):非常罕见的EB类型...
中毒性坏死性表皮松解症,是药疹中最严重的类型之一,常由使用磺胺类、解热镇痛药、抗生素、巴比妥类等药物引起。 特点是起病急骤,皮损为弥漫性紫红色或暗红色斑片,始于面、颈、胸部,并迅速波及全身,在红斑处出现大小不等的松弛性水疱和表皮松解等。 治疗上以药物治疗和对症治疗为主。预后情况差,本病可伴有严重内...
大疱性表皮松解症(EB)是一种以皮肤和黏膜对机械损伤易感,并形成大疱为特征的慢性非炎症性大疱性疾病,其特点是上皮组织显著的机械脆性,轻微创伤后出现水疱和糜烂。 本病可分为以下两种: 遗传性大疱性表皮松解症:好发于婴儿期。按照透射电镜下水疱发生的位置,分为三型: ...
表皮松解[症]表皮松解[症](epidermolysis)是2002年发布的医学名词。公布时间 2002年经全国科学技术名词审定委员会审定发布。出处 《医学名词 第七分册》第一版。
后天性大疱性表皮松解(acquired epidermolysis bullosa,EBA)是一种慢性表皮下大疱性皮肤病,有抗Ⅶ型胶原的免疫反应抗体,多见于成年人。本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”相类似。症状体征 发生于成年人,皮损好发于易受外伤和受压部位,如手足、肘膝关节伸侧面,皮损为水疱、大疱及糜烂,愈后留下萎缩性瘢痕...
大疱性表皮松解症( epidermolysis bullosa, EB)是一组导致黏膜皮肤脆弱的遗传性皮肤病,累及身体多个部位(如下图:可在指甲、头发、牙齿、口腔、眼部、食管、气管生殖—泌尿系统等部位形成水泡、皮肤脱皮和溃疡等)。 图1 EB的受累部位 疾病多于出生或新生儿期发病,美国活产儿中发病率约为8.22/100万,发病率低,但致死...
大疱性表皮松解症的治疗需要综合考虑患者的具体病情,采取一般治疗、药物治疗及必要的手术治疗。以下是对治疗方法的重点归纳: 首先,一般治疗是基础,旨在保护皮肤、减少水泡和破损。这包括使用非粘连性敷料、无菌纱布和抗生素软膏来预防感染,同时保持皮肤和口腔卫生。 在药物治疗方面,外用抗菌剂如氯己定、苯扎氯铵等可减...