血小板无力症是一种常染色体隐性遗传病,因血小板ITGA2B或ITGB3基因缺陷引起血小板膜上整合素αⅡbβ3(又名GPⅡb/Ⅲa)的质和(或)量异常,导致血小板聚集功能缺陷和血凝块收缩减弱,患者主要表现为严重的出血倾向,常见皮肤紫斑、流鼻血、牙龈出血等,并可发生致命性的颅脑出血。本病发病率低,约为1/5000万,好发于近...
血小板增多症是一种以血小板计数增高为主要表现的疾病。一般按致病机制可分为原发性血小板增多症和继发性血小板增多症,前者确切发病原因还不清楚,常能检测到相关的基因突变;后者多继发于其他疾病。原发性血小板增多症起病缓慢,早期可能无任何症状,有症状可表现为出血、疲劳、乏力、脾大等;继发性血小板增多症的症状则主...
反应性血小板增多和自发性血小板增多患者有原发病表现。原发性血小板增多症患者起病隐匿,有疲乏、乏力等非特异性症状,偶因血常规检查或发现脾肿大而确诊。患者血栓发生率增高,包括动脉血栓和静脉血栓引起相关症状。还有患者因微血管血栓出现头痛、视觉症状、红斑肢痛等。少部分患者有出血症状,包括胃肠道出血、鼻出血、...
引起血小板低的疾病很多,具体包括免疫性血小板减少症,再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征,白血病。 1.免疫性血小板减少症:血小板减少的常见原因是免疫性血小板减少症,即患者自己体内把自己的血小板给破坏掉。 2.再生障碍性贫血:其为骨髓造血异常性疾病,可表现为血小板减少。 3.骨髓增生异常综合征:可有血小板减少的表现...
血小板减少症,医学术语,指的是外周血液中血小板数量异常减少(采用血小板直接计数法时低于10^10/L)的现象。通常情况下,血小板 病因 1.血小板生成不足:可见于某些病理情况如再生障碍性贫血(AA)、急性白血病(AL)以及感染等时,或者由于某些毒物或药物如苯、二甲苯、环磷酰胺等的有害作用,骨髓内巨核细胞的增殖...
一、什么是血小板减少症 原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病,约占出血性疾病总数的1/3,成人的年发病率为5~10/100 000。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一组微血管血栓出血综合征,年发病率约4.5/1 000 000。血小板减少症在不伴肝硬化的慢性肝病患者中发生率约6%,在肝硬化患者中的发...
血小板减少症是指外周血中血小板的数量低于正常范围。血小板减少多由多种血液性疾病、风湿免疫病及药物导致的血小板产生不足、破坏或利用增加及分布不足导致的,是一种临床较为常见的疾病。程度较轻者,会有鼻出血,牙龈出血,口腔黏膜出血的症状,重者可表现为脏器出血。本
原发性血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病的一种,也称为“出血性”、“真性”或“特发性”血小板增多症。与其他骨髓增殖性疾病相似,此病为多能造血干细胞克隆疾病。特征为骨髓中巨核细胞异常增生,血小板计数显著升高。主要临床表现为出血和血栓形成倾向。Di Guglielmo(1920),Epstein和Goedel(1934)最早...