依赖维生素 K 的凝血因子所共同的特征是:分子中均含有特殊的氨基酸残基 ——γ-羧基谷氨酸(Gla),Gla 是可以和Ca2+结合的氨基酸,它的存在使依赖维生素 K 的凝血因子具有与金属离子结合的特征。 3)FⅢ:组织因子,是唯一一个不存在于正常人血浆中的凝血因子,它分布于各种不...
药理作用 在内源性血凝过程中,凝血因子Ⅷ作为一种辅助因子,在Ca 和磷脂存在下,与活化的凝血因子Ⅸ激活凝血因子Ⅹ,形成凝血酶原酶,从而激活凝血酶原,形成凝血酶,使凝血过程正常进行。输用每公斤体重1 IU的人凝血因子Ⅷ,可使循环血液中的因子Ⅷ水平增加2%~2.5%。药代动力学 生物半衰期为8~12小时。
十二种凝血因子分别是:凝血因子Ⅰ,纤维蛋白原;凝血因子因子Ⅱ,凝血酶原;凝血因子Ⅲ,组织凝血致活素;凝血因子Ⅳ ,Ca2+;凝血因子Ⅴ,前加速素;凝血因子Ⅶ,前转变素;凝血因子Ⅷ,抗血友病球蛋白;凝血因子Ⅸ,血浆凝血致活素;凝血因子Ⅹ,Stuart-Proruer因子,凝血酶原酶复合物的重要成份;凝血因子Ⅺ,血浆凝血致活素前体...
因子X:STUART-PROWER因子,自体凝血酶原C 有肝脏合成依赖维生素K,FX处于凝血过程中的共同途径,FXa与磷脂和FVa结合(FVa是FXa的辅因子),并形成凝血酶原激活物,通过有限的酶解激活作用是凝血酶原转变为凝血酶,FX之所以重要是因为其作用的位置是凝血级联反应的...
遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏是常染色体隐性遗传病,为FⅦ基因突变所致,绝大多数患者都是Ⅰ型缺乏,即FⅦ的活性和抗原水平都下降,但是,也有少量患者表现为以抗原水平正常或正常低限,而活性明显减低的Ⅱ型缺乏。1981年,王鸿利等在国内首次报道一家族性因子Ⅶ缺乏。据最新FⅦ数据库(http://europium.csc.mrc....
凝血因子Ⅻ缺乏症是血液内科罕见病,发病率约为1/106。属于常染色体隐性遗传,多有近亲婚配史,男女均可患病。凝血因子Ⅻ缺乏症是由自身凝血因子Ⅻ基因异常引起的凝血因子Ⅻ数量减少,活性下降而导致的一种凝血因子缺乏症。患者无明显临床表现或仅有轻微出血,但有血栓形成
凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。它的生理作用是,在血管出血时被激活,和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。这个过程被称为凝血。整个凝血过程大致上可分为两个阶段,凝血酶原的激活及凝胶状纤维蛋白的形成。它们部分由肝生成。可以为香豆素所抑制。为统一命名,世界卫生组织按其被发现的先后次序用...
凝血因子Ⅰ(FⅠ) FⅠ 又称为纤维蛋白原,是一种由肝脏合成的凝血因子,广泛存在于血浆中。纤维蛋白原在凝血过程中具有重要作用,可以促进血液凝固和纤维蛋白的形成,从而形成稳定的纤维蛋白单体,达到止血的目的。 纤维蛋白原同时也是体内重要的急性时相反应蛋白,升高...
1、凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ活性测定 增高:主要见于血栓前状态和血栓性疾病,如静脉血栓形成、肺栓塞、妊高征、晚期妊娠、口服避孕药、肾病综合征、恶性肿瘤等。 减低:FⅧ:C减低见于血友病A、血管性血友病、血中存在因子Ⅷ抗体、DIC;FⅨ:C减低见于血友病B、肝脏病、维生素...
因子ⅩⅢ缺乏的出血表现通常比较严重,特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血。疾病概述 凝血因子 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏,遗传性凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血激活途径中最后一个被激活的蛋白主要作用是使纤维蛋白链α与γ发生交联,使形成的血凝块对纤溶作用的...