(1) 基因异常:例如,在PD患者有-synuclein,parkin和park3基因突变等,在AD患者,APP、PS基因突变和ApoE基因多态性可导致APP异常降解,产生大量淀粉样多肽(A),过量产生的Aβ不断在神经细胞间聚集形成老年斑。 (2)蛋白质合成后的异常修饰:蛋白质的异常修饰导致其结构异常、功能降低或丧失。如在AD患者存在ta...
正确答案:①基因异常:例如,在PD患者有α-synuclein,parkin和park3基因突变等,引起炎症反应和神经细胞坏死;②蛋白质合成后的异常修饰:蛋白质的异常修饰导致其结构异常、功能降低或丧失。 涉及知识点:综合 反馈 收藏
研究发现，异常蛋白质聚集在渐冻症患者的神经元中广泛存在，主要包括：（1）超氧化物歧化酶（SOD1）聚集：SOD1是一种抗氧化酶，正常情况下具有清除自由基的作用。在渐冻症患者中，SOD1发生突变，导致蛋白质聚集，进而引发细胞毒性作用。（2）TARDNA重复扩增：TARDNA是一种特定的基因序列，与渐冻症的发生密切相关。...
简述脑组织中蛋白质异常聚集的机制。 正确答案 (1)基因异常:例如,在PD患者有-synuclein,parkin和park3基因突变等,在AD患者,APP、PS基因突变和ApoE基因多态性可导致APP异常降解,产生大量淀粉样多肽(A),过量产生的Aβ不断在神经细胞间聚集形成老年斑。(2)蛋白质合成后的异常修饰:蛋白质的异常修饰导致...
亨廷顿舞蹈病也是一种与蛋白质异常聚集现象相关的神经退行性疾病。该病主要由于酪氨酸羟化酶(TPH1)的异常聚集所致。这种异常聚集引起神经元死亡的机制还不完全清楚,但研究发现这些聚集体可能导致细胞内的化学反应紊乱,破坏细胞内平衡。 蛋白质异常聚集现象的研究对神经退行性疾病的治疗和预防具有重要意义。目前,许多研究...
异常蛋白质聚集与多种神经系统疾病有关。例如,阿尔茨海默病、帕金森病和亨廷顿病等神经退行性疾病的病理特征之一就是异常蛋白质聚集。在这些疾病中,蛋白质通常由于遗传突变、突变蛋白或其他不利条件而发生异常折叠。然后,这些异常折叠的蛋白质逐渐聚集并形成具有毒性的沉积物,称为纤维样聚合物或衍生产物。 这些聚集物的...
答案:正确答案:①基因异常:例如,在PD患者有α-synuclein,parkin和park3基因突变等,引起炎症反应和神经细... 你可能感兴趣的试题 单项选择题 下列哪项属于阻塞性通气功能障碍 A.呼吸肌功能障碍 B.多发性肋骨骨折 C.肺淤血、肺弹性阻力增加 D.开放性气胸 ...
瑞吉康靶向蛋白质异常聚集渐冻症AAV基因疗法获批临床 5月9日,瑞吉康1类新药RJK002注射液获国家药品监督管理局药品审评中心(CDE)临床试验默示许可,适应症为肌萎缩侧索硬化(简称“ALS”,也称“渐冻症”)。这是中国首款获批临床的渐冻症AAV基因治疗药物,也是全球首款靶向蛋白质异常聚集的渐冻症AAV基因治疗药物。
既往研究报道 tau 蛋白的异常积累可能是通过 p62 受体蛋白(一种选择性自噬受体蛋白)被自噬途径选择性抑制的。Maiko Ono 说:“这种蛋白质的泛素结合能力有助于识别有毒的蛋白质聚集物(如tau寡聚物),然后可以被细胞过程和细胞器降解。” 然而,这项研究的新奇之处在于,它展示了 p62 在一个活的模型上的“神经保护...
这种蛋白质异常聚集是神经退行性疾病发展的主要过程之一。 在帕金森病中,α-突触核蛋白(SNCA)是异常聚积的蛋白质之一。SNCA是一种富含螺旋形被整齐排列的蛋白质,它在正常情况下帮助维持神经元的正常功能。然而,在某些情况下,SNCA可折叠成β-折叠构象,形成β-富集的蛋白质团块,称为Lewy小体。这些Lewy小体在患者的...